原发性硬化性胆管炎 80%的病变累及包括胆囊在内的整个胆道系统，20%仅局限于肝外胆道系统。一般以肝管汇合部受累最为严重。受累的肝外胆管的外径变化不明显，但由于胆管壁增厚，管腔明显狭小，其内径可小于2mm，但胆管内 胆汁 大多仍澄清;肝内胆管可产生类似变化，后期可发生胆汁性和 门脉高压 症。 以往仅在手术探查时见到胆管呈硬索状改变才得以确诊。术中胆管造影显示...
...生uc;psc病变发展不因uc行结、直肠切除治愈而停止。在免疫受损者中,巨细胞病(cytomegalovirus,cmv)可引起 硬化 性胆管炎,经mehal等[2]应用敏感的pcr技术检测肝组织,已否定cmv是psc病因。 2、肠毒素吸收因素如上所述,psc和ibd密切相关,炎症性肠病作为潜在致病因素早已引起注意。推测炎症肠粘膜屏障通透性增高,细菌内毒素、...
...的滴度变化还可判断疾病的轻重、观察疗效和指导治疗，是目前本病诊断最新和最有前景的诊断技术。本病的确诊仍需肺活检，活检组织的主要病变为肺毛细 血管炎 ，弥漫性 肺泡出血 ，肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润，可见红细胞及核尘，部分小血管有 血栓形成 及纤维素样坏死。日本厚生省1996年制定的MPA诊断标准，鉴于我国目前尚无类似标准，故介绍以供参考。 鉴别 应与 肺...
性 血管炎 (urticarialvasculitis)是常见的皮肤血管炎之一。1973年mcduffie首先报告，其特点是皮疹为 风团 ,持续时间长,伴 低补体血症 、及 腹部不适 等。风团病理组织学检查显示炎性介质损伤血管内皮细胞，因此出现血管炎变化，从而出现白细胞碎裂性血管炎的表现。
变应性肉芽肿性血管炎 又叫 Churg-Strauss综合征 （CSS），是以 过敏性哮喘 、嗜酸性粒细胞增多、发热和全身性肉芽肿血管炎为特征的疾病。 病因病理 变应性肉芽肿血管炎（Churg—Strauss综合症）病因不明，病理变化示坏死性血管炎。血管壁及血管外肉芽肿形成，组织内 嗜酸粒细胞 浸润，病变累及全身，特别是肺，心和皮肤、比 结节性多动脉炎 更少...
变应性肉芽肿性血管炎 又叫 Churg-Strauss综合征 （CSS），是以 过敏性哮喘 、嗜酸性粒细胞增多、发热和全身性肉芽肿血管炎为特征的疾病。 病因病理 变应性肉芽肿血管炎（Churg—Strauss综合症）病因不明，病理变化示坏死性血管炎。血管壁及血管外肉芽肿形成，组织内 嗜酸粒细胞 浸润，病变累及全身，特别是肺，心和皮肤、比 结节性多动脉炎 更少...
原发性胆管结石 是指原发于肝内的外 胆管 内有结石病，是最常见的胆道系统 疾病 。结石阻塞胆管引起 胆汁 淤滞 ，继发 细菌感染 而导致 急性胆管炎 发生。胆管反复 炎症 可造成局部管壁增厚或 疤痕 性狭窄，而 胆管炎 症和狭窄又可以促进结石形成。 胆管狭窄 近端被动扩张，内压增高。临床上病人常出现右上腹绞痛， 发冷 发热 ， 黄疸 称之为夏科（charco...
...环磷酰胺静注疗效不肯定；对不能耐受环磷酰胺者可用环孢素、甲氨蝶呤替换。 2.高剂量免疫球蛋白静注（IVIG）治疗 IVIG疗法是近年来治疗 血管炎 性疾病的新方法，它来源于实验室临床实践观察，实验观察表明：IVIG可以以一种预测ANCA的遗传性反应方式来中和ANCA诱发的反应；临床研究发现：在其他自主免疫性疾病治疗中应用IVIG方法取得了不同程度的缓解率，在...
...年无症状,这些患者只需随访观察(如每年两次常规及肝脏生化检查).一般情况下,该病呈进行性加重.对慢性 胆汁 淤积和并发患者应予支持治疗.对复发性细菌性胆管炎的患者应予抗生素治疗.胆管显著狭窄可经肝或经内镜行扩张治疗,也可放置支架.对 溃疡 性结患者行直 肠结 肠切除术对于 原发性硬化性胆管炎 没有疗效.皮质类固醇激素,硫唑嘌呤,青霉胺,甲氨蝶呤的疗效不一,且...
(一)发病原因 本病病因尚不明确。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。考虑由嗜酸粒细胞黏附于血管内皮细胞，存在的黏附分子能使嗜酸粒细胞不断得到补充。嗜酸粒细胞在内皮细胞处与细胞素诱导的血管细胞黏附分子1型(VCAM-1)相结合，通过整合素晚期活性抗原4型(VLA-4)及细胞间黏附分子1型(ICAM-1)对嗜酸粒细胞移往内皮细胞起重要作用。通过嗜酸粒细胞释放...
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