...卟啉来源于卟胆原,是人体内血红素合成过程中的中间产物,卟啉主要是在肝脏和红骨髓内合成.当某些遗传基因问题出现时,会使人体内卟啉生成过多,引起血卟啉病,此时可经过肾脏从尿中排出尿卟啉或经过胆汁从粪便中排出粪卟啉。 肝性卟啉病时可呈阳性反应,...
...主要为软骨和骨组织的退行性变,并有破坏与增生。最长受累的活动多、负重大的关节,如膝、髋、手指关节和腰、颈椎等。...
...,出现呼吸困难、惊厥、昏迷等危重征象,少数病人可在中毒后20分钟至48小时内出现休克、甚至死亡,而胃肠道症状并不显著。病儿可有血卟啉病发作,尿卟胆原强阳性。...
...(一)发病原因 常染色体显性遗传疾病。遗传性染色体的缺陷,导致原卟啉氧化酶缺陷所致。由于原卟啉氧化酶缺陷,ALA和卟胆原的产生和排泄增多,在发作和缓解期大便中有大量粪卟啉和原卟啉排出。皮肤损害的发生与暴露于日光有关。 (二)发病机制 本病...
...懈也,怠也。一曰臥也。从女賴聲。洛旱切 (嬾) 懈也。懈者、怠也。集韵、類篇作懈也。怠也。非是。从女。賴聲。洛旱切。此音於合韵得之。古音葢在十五部。俗作懶。一曰䭆也。大徐作臥也。小徐作臥食。今正。臥部曰。楚謂小嬾曰?。从臥食。因之或奪一字...
...懈也,怠也。一曰臥也。从女賴聲。洛旱切 (嬾) 懈也。懈者、怠也。集韵、類篇作懈也。怠也。非是。从女。賴聲。洛旱切。此音於合韵得之。古音葢在十五部。俗作懶。一曰䭆也。大徐作臥也。小徐作臥食。今正。臥部曰。楚謂小嬾曰?。从臥食。因之或奪一字...
...懈也,怠也。一曰臥也。从女賴聲。洛旱切 (嬾) 懈也。懈者、怠也。集韵、類篇作懈也。怠也。非是。从女。賴聲。洛旱切。此音於合韵得之。古音葢在十五部。俗作懶。一曰䭆也。大徐作臥也。小徐作臥食。今正。臥部曰。楚謂小嬾曰?。从臥食。因之或奪一字...
...可持续数日至十几日。 另外可有植物神经功能失调表现,如心动过速,高血压,尿潴留。由于δ-氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加,将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色,这是本病一个很重要的特点。...
...病也有类似皮肤症状,粪中粪卟啉和原卟啉的含量也是增多的,但尿中ALA及卟胆原的排泄不增多,家族史不明显,患者大多有肝病或慢性酒精中毒、肝功能损害等表现,可与混合性卟啉病相鉴别。...
...尿卟啉试验 卟啉来源于卟胆原,是人体内血红素合成过程中的中间产物,卟啉主要是在肝脏和红骨髓内合成.当某些遗传基因问题出现时,会使人体内卟啉生成过多,引起血卟啉病,此时可经过肾脏从尿中排出尿卟啉或经过胆汁从粪便中排出粪卟啉。 肝性卟啉病时可...
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