...卟啉是体内胆红素合成的中间产物。由于某种遗传基因异常,导致人体内合成卟啉过多,引起血卟啉病,在体内代谢生成尿卟啉和粪卟啉,经尿或粪排出体外。当尿液中出现尿卟啉时,尿变为红色;也有可能无色,但暴露阳光下或酸化煮沸后可呈现红色。 阳性:见于...
...卟啉是体内胆红素合成的中间产物。由于某种遗传基因异常,导致人体内合成卟啉过多,引起血卟啉病,在体内代谢生成尿卟啉和粪卟啉,经尿或粪排出体外。当尿液中出现尿卟啉时,尿变为红色;也有可能无色,但暴露阳光下或酸化煮沸后可呈现红色。 阴性。 阳性...
...卟啉来源于卟胆原,是人体内血红素合成过程中的中间产物,卟啉主要是在肝脏和红骨髓内合成.当某些遗传基因问题出现时,会使人体内卟啉生成过多,引起血卟啉病,此时可经过肾脏从尿中排出尿卟啉或经过胆汁从粪便中排出粪卟啉。 肝性卟啉病时可呈阳性反应,...
...(一)发病原因 卟啉(porphyrin)是合成血红素(heme)的主要物质。血红素与蛋白质结合不但可以合成血红蛋白,也可合成肌红蛋白、细胞色素以及过氧化物酶等体内代谢不可缺少的物质。卟啉主要在红骨髓和肝内合成,虽然合成的部位不同,但其...
...尿卟啉试验 卟啉来源于卟胆原,是人体内血红素合成过程中的中间产物,卟啉主要是在肝脏和红骨髓内合成.当某些遗传基因问题出现时,会使人体内卟啉生成过多,引起血卟啉病,此时可经过肾脏从尿中排出尿卟啉或经过胆汁从粪便中排出粪卟啉。 肝性卟啉病时可...
...卟啉主要有两种异构体,即第Ⅰ和第Ⅲ型,卟啉分别为粪卟啉及尿卟啉,粪卟啉属于4个羟基化合物,在红细胞衰老破坏后,血红蛋白去掉珠蛋白以后剩余血红素,血红素去掉铁原子后即为卟啉。 增高:①卟啉病、白血病、营养不良、皮肤疾患及感染等;②金属中毒,...
...卟啉主要有两种异构体,即第Ⅰ和第Ⅲ型,卟啉分别为粪卟啉及尿卟啉,粪卟啉属于4个羟基化合物,在红细胞衰老破坏后,血红蛋白去掉珠蛋白以后剩余血红素,血红素去掉铁原子后即为卟啉。 <45nmol/g干重。 增高:①卟啉病、白血病、营养不良、皮肤...
...急性间歇性卟啉病的周围神经病表现与吉兰-巴雷综合征相似,容易误诊。前者有腹痛、肾区腰痛、精神异常、明显的心律失常以及脑脊液蛋白正常或仅轻微升高可资鉴别。铅中毒和卟啉病均可有肢体瘫痪、腹痛、心律失常、高血压和脑病,且铅中毒也可有卟啉代谢障碍...
...亮氨酸掺入蛋白质的速度在脊神经根中也下降40%,甚至逆向性转运也受干扰。卟啉性多神经炎多见于急性间歇性卟啉症,患者体内卟啉代谢紊乱,尿中排出大量卟啉或卟啉原,同时出现四肢疼痛和对称性的运动感觉型周围神经病损,严重者3-5天内可发展成四肢弛缓...
...荨麻疹也可由长时间振动刺激(家族性)、接触水(水源性)后引起,并可对压力发生速发或迟发反应(4~6小时,偶尔达24小时),原卟啉症应考虑到。...
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