...孙××，女，32岁。初诊：1986年12月6日。1986年4月间大量牙衄，皮肤紫斑多处，伴严重贫血。骨髓报告为“再生障碍性贫血”。经过中西医结合治疗，症情好转。在11月25日突起高热39.8℃，持续8天不退，随即周身发黄，两目黄染色鲜，...
...纯红细胞再生障碍性贫血,纯红再障,单纯红细胞再生障碍,单纯性红细胞再生不良 纯红细胞再生障碍性贫血(pure red-cell anemia，PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。...
...红细胞破坏场所，故手术效果较好。 2.纯合子(β0)珠蛋白生成障碍性贫血 主要治疗措施是输红细胞、防止感染、防止继发性血色病及脾切除手术。这些治疗措施可以取得改善临床症状、提高生存质量、延长生命的效果，而不能根治本病。对有HLA(人类白细胞...
...监测肝功、肾功。 (2)急性再生障碍性贫血： 联合方案：免疫抑制药+细胞因子+支持疗法。对于有HLA相合的供者，可做骨髓移植。 如：抗淋巴细胞球蛋白(ALG)+G-CSF+红细胞生成素(EPO)+成分输血，具体方法见一般治疗。 急性型以免疫...
...造血干细胞对造血生长因子（HGFs）反应性降低。 2.造血微环境缺陷 造血微环境包括骨髓的微循环和基质。正常骨髓微环境是维持正常造血的必要条件。实验证明当骨髓微循环遭到破坏，即使输入干细胞亦不能生长，只有在微循环重建后才能见到干细胞的再生。...
...引起药物性巨幼细胞贫血和再生障碍性贫血，恶性肿瘤和结缔组织病都可合并自身免疫性溶血性贫血，结缔组织病肾脏损害致肾功能不全可引起肾性贫血等。因此在诊断ACD时必须注意和上述类型贫血鉴别。...
...(一)发病原因 1.α珠蛋白生成障碍性能超群贫血 正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因(αα/αα)，合成足够的α珠蛋白链。若自父母继承一个或一个以上有缺陷的α基因，则导致α珠蛋白生成障碍性贫血，临床表现的严重程度取决于异常α基因的数目...
...地中海贫血,海洋性贫血,库利氏贫血 珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血)是由于血红蛋白的珠白肽链合成障碍或速率降低，血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性溶血性贫血。...
...、药物、化学毒品或射线接触史。 （2）临床症状：再障主要临床症状为外周血三系下降所致的贫血、出血和感染，其严重程度则主要取决于血红蛋白、血小板和粒细胞下降的程度，与再障的类型也有一定关系。按再障类型分述如下。 ①急性再障（重型再障Ⅰ型，...
...诊断 根据临床需要选择胸片、B超、CT等检查。根据临床表现及实验室检查可予以诊断。 鉴别 与其他原因引起的再障相鉴别，有肝炎病史和实验室检查易于鉴别。...
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