...(一)发病原因 本病偶见于同胞兄妹中，提示此病为遗传性疾病。仅不足10%患者有家族史，其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传，其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个，其中2个位点已确定，分别为19q...
...蔬菜和水果的缘故。 5、长期使用抗癫痫药，可致叶酸不足而引起贫血，因此癫痫患儿服用苯妥英钠需要注意。 6、高度贫血可见于及再生障碍性贫血。再生障碍性贫血，是使骨髓产生血液有形成分的功能受损的疾病，有先天性与后天性两种，后天性者居多，多由药物...
...再生障碍性贫血（以下简称再障）是一种严重的进行性贫血。是由于骨髓造血细胞组织显着萎缩，血细胞（红血球、白血球、血小板）全部减少而引起的一种疾病。其基本特点是循环血液中三系细胞同时减少（或先后减少），骨髓过度脂肪化，造血细胞增生不良。［发病...
...50容积%，女性为37-48容积%。贫血者往往可出现身倦神疲，头晕眼花耳鸣，面色苍白，心悸失眠，四肢麻木，月经紊乱及闭经，严重者甚至可发生晕厥等征候。临床一般分为缺铁性贫血、巨红细胞性贫血、再生障碍性贫血和溶血性贫血。引起贫血的原因很多，主要...
...、药物、化学毒品或射线接触史。 （2）临床症状：再障主要临床症状为外周血三系下降所致的贫血、出血和感染，其严重程度则主要取决于血红蛋白、血小板和粒细胞下降的程度，与再障的类型也有一定关系。按再障类型分述如下。 ①急性再障（重型再障Ⅰ型，...
...合并严重感染，危及生命。此外，一些轻型再障患者可在病程中逐渐转成重型，因而对于初次发病的轻型再障要进行随诊观察，输血和血小板时要注意去除白细胞，以减少将来采用造血干细胞移植时出现严重排斥反应的危险。治疗方法选择见图1。 (1)出血：出血是...
...贫血可根据病因学和形态学不同分为很多类型，各自的病理机制也不同。归纳起来大体有三大类：造血不良（缺铁性贫血、再生障碍性贫血等）、红细胞过度破坏（各种溶血性贫血）及急、慢性失血性贫血。 各类贫血均可因其血液携氧力降低，脑细胞供血不足致使...
...红细胞破坏场所，故手术效果较好。 2.纯合子(β0)珠蛋白生成障碍性贫血 主要治疗措施是输红细胞、防止感染、防止继发性血色病及脾切除手术。这些治疗措施可以取得改善临床症状、提高生存质量、延长生命的效果，而不能根治本病。对有HLA(人类白细胞...
...西医治疗 由于再障的发病原因与发病机制复杂，每种类型又无特异性实验指标可用于指导临床选药，因此，再障的治疗目前仍然主要采用临床经验进行选药，给治疗带来一定的盲目性。近年来，有关研究再障的新技术不断涌现，如T淋巴细胞亚群（包括T辅助/抑制...
...监测肝功、肾功。 (2)急性再生障碍性贫血： 联合方案：免疫抑制药+细胞因子+支持疗法。对于有HLA相合的供者，可做骨髓移植。 如：抗淋巴细胞球蛋白(ALG)+G-CSF+红细胞生成素(EPO)+成分输血，具体方法见一般治疗。 急性型以免疫...
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