...，雄激素有效，骨髓增生减低或重度减低，不需输血。④CFU-E及BFU-E低于正常，骨髓增生减低，不需雄激素治疗，不需输血。⑤病情稳定，轻度 贫血 和(或) 血小板减少 和(或)大 红细胞增多 ，BFU-E稍减少。⑥血象正常，BFU-E和CFU-E正常或稍少，不需治疗。说明FA患者临床表现很不一致，介乎正常与非常不正常之间。 (二)发病机制 异质性反应了遗传型...
再生障碍性贫血 （以下简称再障）是一种严重的进行性 贫血 。是由于骨髓造血细胞组织显着萎缩，血细胞（红血球、白血球、血小板）全部减少而引起的一种疾病。其基本特点是循环血液中三系细胞同时减少（或先后减少），骨髓过度脂肪化，造血细胞增生不良。 ［发病原因］ 根据有无发病因素分为原发性和继发性二种。原发性者发病常无明显原因，预后常较继发性为好。 继发性因素主要有以...
先天性纯红细胞再生障碍性贫血又称Diamond-Blckfan综合征(Diamond-Blackfan anemia，DBA)是一种少见的先天性纯红细胞再生障碍，以贫血为主要临床表现，并累及多系统组织为本病主要临床特征。
长期 贫血 可合并贫血性心脏病。
起病缓慢，明显的 贫血 多于出生后2～3个月出现，约有15%的病儿于出生后数天内发病，但也有至1周岁时甚至在6周岁时开始出现症状。 早产儿 的发病数较高，病儿中约1/3合并先天性畸形如拇指三指节畸形、 先天性心脏病 、尿道畸形、 斜视 或表现为Turner综合征的外貌，但染色体核型正常或为XX/XO嵌合体。临床除畸形外，贫血是惟一的症状，无出血现象。除合并心...
...血是致死性并发症，发病与 肝炎 轻重、肝炎变化无关。 （5）肝炎起病至发生再障的时间不等，多数报告是肝炎好转或者治愈期并发再障。 2.表现 贫血 呈进行性加重，输血频度高，且常出现即使大量输血仍难以纠正的 重度贫血 。感染和出血又可加重贫血。由于贫血难以纠正，临床有 面色苍白 、 头晕 、 心悸 、 乏力 等明显缺 血缺氧 和心功能不全的表现。由于免疫功能紊...
西医治疗 主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法。必要时可做脾切除术。 1.肾上腺皮质激素 多数患儿应用泼尼松（强的松）后， 贫血 明显好转。治疗开始越早，疗效越明显，若于发病3个月内开始治疗，几乎100%的患儿都出现治疗反应；若发病3年后才开始服用泼尼松（强的松），则疗效极差。剂量为60mg/（m2·d），分3～4次服用。一般于用药1～2周后即出现网织红细胞升高...
应注意与Fanconi 贫血 ，儿童一过性原始红细胞缺乏症(TEC)，慢性 溶血性贫血 并发B19 微小病毒感染 ，Pearson综合征及软骨毛发发育不良综合征相鉴别，其中先天性纯红细胞再生障碍性贫血与FA鉴别诊断尤为重要。
...15克， 藕节 15克， 白及 30克， 茜草 15克。水煎服，每日1剂，早上9点以后服1次，下午3点以后服1次，每次250-300毫升。 再生障碍性贫血 是属中医“ 血虚 ”、“虚劳”、“萎黄”等范畴，临床表现以 贫血 、出血及感染为主要症状。中医认为，本病病因不一，然其根本病机在于脾肾亏虚。浙江名医魏克民有一方，以 温肾 健脾、益气生血立法，治疗本病效果...
...纯红再障：本病继发于多种不同疾病，表现为单纯红系造血严重抑制的一组综合病征。其中半数以上继发于 胸腺瘤 ，表现为慢性型。其他为继发于 溶血性贫血 、病毒感染（如EB病毒、流感病毒等）、恶性肿瘤、 系统性红斑狼疮 、重度 营养不良 等疾病，或为药物（如氯霉素、苯妥英钠等）和化学物品中毒所致。 （二）发病机制 确切的发病机制尚不清楚，但由于胸腺为免疫器官，与细胞...
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