...诊断 体格检查可以发现，本病首发症状多为躯体和肢体共济失调，腱反射消失，深感觉障碍及病理反射阳性，偶见视神经萎缩，神经性耳聋，轻度痴呆，骨骼畸形亦为本病特征之一。若有典型的脊髓后索、侧索及小脑症状；骨骼系统畸形；心脏器质性损害等易可明确...
...用手指轻压病人指甲末端或以玻片轻压病人口唇黏膜，可使局部发白，当心脏收缩时则局部又发红，随心动周期局部发生有规律的红白交替即为毛细血管搏动征。(见于主动脉瓣重度关闭不全或外周毛细血管壁扩张)...
...班块，不高出或略高出皮面。表面稍粗糙，而大部分仅为极小的小红点，扩大并互相融合成块，常高出皮肤3-4毫米，鲜红色，表面呈许多颗料状，类似草莓而得名。能自行消退，常在1-4岁间消退。 5、家庭性出血性毛细血管扩张症 病变多见于鼻腔粘膜，其次为...
...诊断 根据临床表现皮损常在接触日光后发生的特点等可考虑本病征的诊断。目前淋巴细胞姐妹染色单体交换率（SCE）检查是确诊本病的极有效方法。 鉴别 本病征应与Cockayne综合征、先天性皮肤异色症、共济失调毛细血管扩张症、红斑狼疮、先天性...
...【总论】支气管扩张症(bronchiectasis)是常见的慢性支气管化脓性疾病，大多数继发于呼吸道感染和支气管阻塞，尤其是儿童和青年时期麻疹、百日咳后的支气管肺炎，由于破环支气管管壁，形成管腔扩张和变形。临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和...
...初为对称发生的各种形状的毛细血管扩张，往往排列成环状、半环状，亦可呈线状、纹状、匐行状甚至片状的直径为1～3cm的斑。毛细血管扩张在斑的边缘显著，随后在其内部(中央)出现点状出血和淡褐色色素沉着，出血点的数目较毛细血管扩张的数目为少。斑状...
...先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤(cutis marmorata telangiectatca congenita)又称先天性泛发性静脉扩张症(congenitalgeneralized phlebectasia),van ...
...先天性胆总管囊肿 胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形，以往认为是一种局限于胆总管的病变，因此称为先天性胆总管囊肿。于1723年Vater首例报道，1852年Douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。一个多世纪以来，随着对本病认识的加深...
...交通性肝内胆管囊状扩张症 先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内...
...(一)发病原因 小肠淋巴管阻塞可以是原发或继发。继发性小肠淋巴管扩张症的原因很多，包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后淋巴瘤、腹膜后纤维化、慢性胰腺炎、肠系膜结核或结节病、Crohn病，甚至缩窄性心包炎和慢性充血性心力衰竭。原发性小肠淋巴管扩张症也...
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