严重联合免疫缺陷病 (severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型 免疫缺陷 病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血...
免疫缺陷 病（immunodeficiency diseases）是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：① 原发性免疫缺陷病 ，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化...
1. 严重联合免疫缺陷病 可并发短肢侏儒，并有毛发早脱、 红皮病 和鱼鳞癣等损害。 2.伴有 血小板减少 及 湿疹 的 免疫缺陷 病可并发湿疹，此外，常伴发过敏性疾病，如 哮喘 及 荨麻疹 。常发生自身免疫疾病，如幼年型 类风湿关节炎 、 血管炎 以及 溶血性贫血 。10岁以上儿童还可发生恶性疾病，如 淋巴瘤 和 急性淋巴细胞性白血病 。 3. 共济失调 毛...
由于遗传或其他原因造成的免疫系统先天发育不全或获得性损伤称为 免疫缺陷 （immunodeficiency）；由此所致的各种临床征称为免疫缺陷病（immunodeficiencydiseases）。免疫缺陷病的主要临床特征是病人有反复延性或机会性感染，易发生恶性肿瘤，常伴发过敏性疾病和自身免疫病。
为防止 移植物抗宿主病 发生，应将拟输的全血或血制品应用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。 应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓组织，成功率最高;如应用HLA不相容的供髓组织，几乎都发生移植物抗宿主病而失败。预选用植物血凝素、单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓，以清除引起移植物抗宿主病的成熟...
原发性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚，根据这类疾病的表现多种多样，很可能是多种因素所致。遗传因素在众多原发性 免疫缺陷 病中起作用。
选择性免疫球蛋白G 亚类 缺陷病更确切的定义应为：有一种或多种 IgG 亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个 标准差 以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用测定方法不够敏感，正常 婴儿 IgG4水平可能测不出。 小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的病因 ...
...炎 和 疖肿 等。部分病人可发生非 化脓性关节炎 ，ECHO病毒广泛播散，还可并发慢性肌炎、亚临床型 肝炎 、 心肌炎 。 2.常见变异型 免疫缺陷 病，可并发 脾大 ， 溶血性贫血 、 血小板减少性紫癜 、甲状腺炎和 类风湿性关节炎 。 3. 选择性IgA缺乏症 ，可并发类 风湿性关节炎 、 系统性红斑狼疮 、甲状腺炎与 恶性贫血 。 4.婴儿暂时性低丙球...
很多原因都可导致继发性 免疫缺陷 ，但本节只讨论由 人类 免疫缺陷病毒（HIV）引起的获得性免疫缺陷综合症（AIDS）。
一、感染 对各种感染的易感性增加是 免疫缺陷 最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病性也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性细胞如 葡萄 球菌、链球菌和 ...
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