...重度联合免疫缺陷症,重症联合免疫缺陷病 由于淋巴样干细胞先天性分化异常，婴儿生后缺乏T细胞和B细胞，故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。重症联合免疫缺陷（severe combined immunodificiency,SCID）可分为X-...
...）形成联合免疫缺陷病。3．粒细胞发育障碍（图27-1C）可发生慢性肉芽肿。4．第三、四咽囊形成障碍（图27-1D）使胸腺和甲状旁腺发育不良，常见的疾病有DiGeorge综合征等。5．胸腺形成不良（图27-1E）可导致Nezelof综合征。6...
...小儿常见变异型免疫缺陷病,小儿成人型低丙种球蛋白血症,小儿迟发性低丙种球蛋白血症,小儿获得性低丙种球蛋白血症,小儿普通变异性免疫缺陷病,小儿普通可变型免疫缺陷病 普通易变型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病（common variable...
...西医治疗 1.一般疗法 （1）加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 （2）预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。 （3）避免接种疫苗：对疑似免疫缺陷的...
...目前病因和发病机制尚不十分清楚，尚无系统的预防措施。 1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是风疹病毒感染）等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在...
...或服用脊髓灰质炎疫苗，会引起致死性牛痘病和脊髓灰质炎。此外，给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血，会发生移植物-抗宿主病。 网状组织发育不全是SCID的最重量型，其特点是双系统免疫缺陷与严重粒细胞缺乏。大多因链球菌脓毒血症而于生后1周内死亡。...
...双球菌、流感杆菌等细胞壁中含多糖抗原的细菌)和病毒感染，尤其是肺炎、、脑膜炎、上呼吸道感染和皮肤感染等，久之可发生支气管扩张、听力丧失。年长儿可反复发生单纯疱疹感染，眼的慢性疱疹感染可导致角膜炎。严重者可发生巨细胞病毒感染和卡氏肺囊虫病。在...
...许多疾病可伴发继发性免疫缺陷病，包括感染（风疹、麻疹、麻风、结核病、巨细胞病毒感染、球孢子菌感染等）、恶性肿瘤（何杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等）、自身免疫性疾病（SLE、类风湿性关节炎等）、蛋白丧失（肾病综合征、蛋白丧失肠病）、...
...性细菌感染（不仅是肺或淋巴感染）。 鉴别 确立诊断有一定困难，应与先天性免疫缺陷病和其他原因引起的免疫缺陷相鉴别。 1.先天性感染和先天性免疫缺陷 新生儿AIDS不易和某些先天性感染和先天性免疫缺陷相鉴别。 2.不表现为机会性感染 新生儿...
...免疫缺陷是一种由于人体的免疫系统发育缺陷或免疫反应障碍致使人体抗感染能力低下，临床表现为反复感染或严重感染性疾病。 免疫缺陷分为原发性和继发性两类。前者主要见于婴儿和儿童。如儿童出生后出现反复感染，就应该到医院检查一下免疫功能就，确定是否...
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