...类型和合并瘘管的情况而定。其治疗原则是为了改善术后排便控制功能，拖出的直肠必须通过耻骨直肠肌环，为了更好地识别耻骨直肠肌和尿道，中间位和高位畸形可采用经骶尾路肛门成形术或经骶腹会阴肛门成形术。 手术时尽可能减少盆腔神经的损伤以增进感觉，拖下的直肠必须血供良好，无张力地到达会阴，缝合时使皮肤卷入肛内以防止粘膜脱垂等，这些都是要点，手术者有无此种概念，将决定预后...
...大瘘管的病例，依据其狭窄程度和瘘管大小，可在几周、几月甚至几年后出现 排便困难 、 便秘 、粪石形成、继发巨结肠等慢性梗阻症状。 （一）高位畸形 约占40%，男孩多见，往往有瘘管存在，但因瘘管细小，几乎都有肠梗阻症状。骨盆肌肉的神经支配常有缺陷，并伴有骶椎和上尿路畸形。此型病例在正常肛门位置皮肤稍凹陷，色素较深，但无肛门。哭吵时凹陷处不向外膨出，用手指触摸也...
诊断 在出生后1个月内被发现的占62%，在出生后5年内诊断占24%，在成人诊断者极少。 1.患者多为婴幼儿。 2.临床表现主要呼吸障碍伴有 发绀 等症状。 3.X线表现肺内肿块伴有大小不等的透光区向同侧胸腔扩展等即可诊断。 鉴别 应与先天性肺疾病如 肺隔离症 、 肺囊性纤维化 、透明肺作鉴别。另外，含气肺 囊肿 应与 肺大疱 、 肺结核 、 肺脓肿 等鉴别。
生殖器官 先天性畸形 (Q50-Q56) Q50 卵巢 、 输卵管 和阔韧带的先天性畸形 Q50.0 卵巢先天性缺失 排除： 特纳氏（Turner's） 综合症 （ Q96.- ） Q50.1 发育性 卵巢囊肿 Q50.2 先天性卵巢扭转 Q50.3 卵巢的其它先天性畸形 副卵巢 卵巢先天性畸形 NOS 卵巢条（streak） Q50.4 输卵管的 胚胎 样...
...瘘 和直肠 尿道瘘 ，尿内多混有胎便，直肠会阴瘘、前庭瘘和阴道瘘，可于会阴部、舟状窝或处女膜处瘘口流出胎便。 2.辅助检查 借助辅助检查明确畸形的类型和并存的畸形等。 通过临床特点和辅助检查， 先天性肛门直肠畸形 的诊断不困难，重要的是通过必要的检查手段明确 直肠闭锁 的高度，直肠末端与骨直肠肌的关系和有无泌尿系瘘以及脊柱畸形的存在等，关系到治疗方案的制定和...
1． 先天畸形 的预防 正如前述， 遗传因素 是引起先天畸形的重要因素。尽管并非所有遗传因素引起的 畸形 都能 遗传 给后代，但可遗传性畸形的发生率仍然很高。因此，采用遗传学方法预防遗传性畸形是畸形预防中的一个重要方面。 遗传工程 和 基因工程 的兴起为传性畸形的根治展示了美好前景，但目前防止遗传性畸形的主要措施是预防， 遗传咨询 是达到这一目的重要措施。 ...
先天性畸形 、变形和 染色体异常 (Q00-Q99) 排除： 新陈代谢的 先天性障碍 （ E70-E90 ） 本章包含以下模块： Q00-Q07：神经系统先天性畸形 Q10-Q18：面、耳、眼、颈部先天性畸形 Q20-Q28：循环系统先天性畸形 Q30-Q34：呼吸系统先天性畸形 Q35-Q37：唇裂和颚裂 Q38-Q45：其它的消化系统先天性畸形 Q50-...
先天性畸形 、变形和 染色体异常 (Q00-Q99) 排除： 新陈代谢的 先天性障碍 （ E70-E90 ） 本章包含以下模块： Q00-Q07：神经系统先天性畸形 Q10-Q18：面、耳、眼、颈部先天性畸形 Q20-Q28：循环系统先天性畸形 Q30-Q34：呼吸系统先天性畸形 Q35-Q37：唇裂和颚裂 Q38-Q45：其它的消化系统先天性畸形 Q50-...
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泌尿系统 先天性畸形 (Q60-Q64) Q60 肾发育不全 和其它的肾缺损 包括： 肾萎缩 : .先天性 .婴儿 先天性肾缺失 Q60.0 单侧肾发育不全 ［ 肾缺如 ］ Q60.1 双侧肾发育不全［肾缺如］ Q60.2 未明确的肾缺如 Q60.3 单侧肾发育不良 Q60.4 双侧 肾发育不良 Q60.5 未明确的肾发育不良 Q60.6 波特氏（Potte...
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