自身免疫性溶血性贫血系体内产生自身抗体，吸附于红细胞表面，使红细胞破坏增速而引起的一组溶血性贫血。临床可分为原发性和继发性两大类。临床表现有不同程度的贫血及黄疸、肝脾肿大；个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状。有的有冷凝集综合征和阵发性寒性血红蛋白尿。受冷部位的手、足，耳、鼻等皮肤苍白、发绀及疼痛，加温后可恢复。实验室检查，冷凝集试验(1:60以上)抗人球...
由于孩子的 喉软骨 发育不好，在吸气的时候他（她）的喉头 软骨 盖住 声门 了，会发出小鸡一样的叫声。这叫先天性喉喘鸣。先天性喉喘鸣是由于婴幼儿因喉部组织软弱松弛、吸气时候组织塌陷、 喉腔 变小所引起的喉鸣，亦称喉软骨软化。常发生于出生后不久或者出生几个月后。根据出生后不久即有喉鸣史，无呼吸道异物或其他疾患的病史和 体征 。喉侧位X片正常，哭声响亮和 吞咽 ...
先天性脱发 是由于先天因素使病人完全或部分无毛发；或者 毛发 发育不良、稀少。可发生在出生时，也可发生在出生后的一段时间内。 病因 可能为 常染色体 显性 遗传，常有家族性，可以在一家中遗传数代，有些病例双亲有 近亲结婚 史。 临床表现 先天性脱发在临床上较少见可分为全身性与局部性。患者出生时全身或局部（如 头皮 、眉部）无毛发：有的出生时毛发正常，6个月以...
日前，南京东南大学附属中大医院血液肿瘤科专家陈宝安博士等在南京地区首次采用血浆置换、脾脏切除及药物治疗等综合性方法治疗难治性溶血性贫血 贫血获得成功，首名危重病人目前恢复十分理想。 难治性溶血性贫血是一种发病率较低的血液病，患者血浆中存有异常抗体，破坏正常红细胞功能，引发黄疸、贫血、肾功能衰退等症状，严重者可危及生命。以往大多采用药物疗法，但病情控制不理想，...
高弓足 (telipes cavus)又称 爪形足 ，是一种以足纵弓较高为主要表现的常见 畸形 。少部分为先天性发病，多数为3岁后发病，系 神经系统疾患 所致。 先天性高弓足的病因 (一)发病原因 高弓足 的发病原因仍不明。 (二)发病机制 1.Bentzon认为，病因是胫前 肌无力 ，而 腓骨 肌力强，牵拉第1 跖骨 使足 旋前 。为了 代偿 胫前肌的功能...
所谓 先天性斜颈 ，系指出生后即发现 颈部 向一侧倾斜的 畸形 ，其中因 肌肉 病变所致者，称之为肌源性 斜颈 ；因 骨骼 发育畸形所致者，称之为骨源性斜颈。后者十分罕见，且在病因及诊治方面均属于 颈椎 畸形一章。 先天性斜颈的病因 (一)发病原因 先天性斜颈 的真正原因至今仍不明了。 (二)发病机制 临床观察发现，其中70%～80%的病例见于左侧，10%～...
1.肾上腺皮质激素对 免疫性溶血 贫血 有效，但对其他溶血多无效，避免滥用。 2.输血浆虽可暂时改善一般情况，但对自身免疫 溶血性贫血 反可加重溶血反应，由溶血引起的并发症应及早防治。
先天性肿瘤 (Congenital Tumors)可分 颅咽管瘤 (Craniopharyngioma)、 上皮 样瘤(Epidermoidtumor)和 生殖细胞瘤 (Germinoma)，其中颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤。依据 肿瘤 的发生部位及 组织学 特征，曾有许多不同的名称，如鞍上 囊肿 、上皮瘤、上皮囊肿、 鳞状上皮 瘤、 釉质 瘤、 垂体 ...
...被肠道重吸收后进入血液循环，其中大多通过肝脏，尚有小部分通过肾脏，随尿排出。正常成人每天排出尿胆原量<4mg。当大量红细胞破坏时，临床出现 黄疸 ，血清未结合胆红素增高，大便粪胆原排出增多，尿中尿胆原呈强阳性而胆红素则阴性。 2、红细胞的破坏场所根据溶血发生在主要场所的不同，可相对地分为： (1)血管内溶血当红细胞的结构完整性遭受破坏，即在循环血流中裂解，见...
溶血性贫血 （haemolytic anaemias）是由多种病因引起红细胞寿命的缩短和过早地破坏，且红细胞的破坏超过了骨髓生血功能的代偿能力而发生循环中红细胞数和血红蛋白含量减少的一种 贫血 。正常红细胞的寿命为110～120天。正常情况下，每天约有1%的衰老红细胞在脾脏中被吞噬和破坏，由新生的红细胞补充代替之，从而维持红细胞数量的恒定，以发挥正常的生理功...
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