膈肌 疾病 中 膈疝 最为常见。膈疝的形成除先天性膈肌融合部缺损和薄弱点外,还与下列因素有关:①胸腹腔内的压力差异和腹 内脏 器的活动度;各种引起腹内压力增高的因素如弯腰、 排便 困难和 怀孕 等均可促使腹内脏器经膈肌缺损和薄弱部进入胸内。②随着年龄增长,膈肌肌张力减退和 食管 韧带松弛 ,使 食管裂孔 扩大,贲站或胃体可以经过扩大的食管裂孔突入 后纵隔 。...
先天性无阴道 本病系 胚胎 在发育期间受到内在或外界因素阻扰,亦可能由于 基因突变 (可能有 家庭史 )引起 副中肾管 发育异常 所致。以正常女性 染色体 核型 ,全身生长及女性 第二性征 发育正常,外阴正常, 阴道 缺失, 子宫 发育(仅有双角残余), 输卵管 细小, 卵巢 发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser 综合征...
无虹膜症 (aniridia)是双眼的发育性疾患,主要特征为先天性的 虹膜 发育不良或正常虹膜的缺如,还可伴有多种眼疾如 角膜混浊 、 小角膜 、 晶状体脱位 、 白内障 、 青光眼 、 黄斑 发育不良、 斜视 、 眼球震颤 等,累及全眼球。 先天性无虹膜的病因 (一)发病原因 从 临床表现 看,更多的证据支持 神经 外 胚层 和中胚层在 胚胎发育 过程中出...
晚期先天性梅毒 指孕妇体内的 梅毒螺旋体 通过 胎盘 经血直接传染给 胎儿 ,2岁后才发病的 先天性梅毒 感染 。一般在5-8岁开始发病,到13-14岁才有多种 症状 相继出现,晚发症状可于20岁左右才发生。 晚期先天性梅毒的病因 妊娠 梅毒 可通过 胎盘 传染 胎儿 ,由于妊娠梅毒的胎盘 血管 梗阻,影响胎儿营养, 虽足月 分娩 ,但约有 64.5% 胎儿...
先天性角化不良 是一种少见的遗传性 皮肤病 ,以 皮肤 表现为特点、可发展成 骨髓 再生障碍或 肿瘤 的多系统性 疾病 。 先天性角化不良的发病机制仍不清楚,其遗传方式主要为X- 连锁隐性 、 显性 遗传或 散发病例 。本病致病 基因 为编码dyskerrin 蛋白 (与 再生障碍性贫血 相关的一种重要的 蛋白质 )的DKCI基因,通过对家系的 连锁分析 发...
先天性环状束带 又称先天性环状挛缩带(congenital constriction band),亦称狭窄环 综合征 (constriction band syndrome)或Streeter 畸形 ,属肢体软组织环形缺陷畸形。 先天性环状束带的病因 (一)发病原因 本病原因不明。 (二)发病机制 有的学者认为先天性束带是 羊膜 条所致,也有学者认为是胚芽的...
先天性脊柱侧凸 ( Congenital Scoliosis)即通过X线, MRI或手术证实的特定的先天性椎体异常而引起的 脊柱侧凸 。这种 畸形 出生后即发病,因而患者出现畸形较 特发性脊柱侧凸 早。早期发病使先天性脊柱侧凸患者很少能接受到早期最佳的治疗。由于形成的弯曲易于进展,并且患者仍有较长的 生长期 ,所以容易产生较严重的畸形。先天性脊柱侧凸通常较僵...
... 细胞 。但是,与此相反,自体免疫抗体则攻击身体自身的细胞,而且患这类自体免疫 疾病 的孕妇的这种循环还能够影响到 胎盘 并造成 胎儿 的 先天性心脏传导 阻断。 先天性心脏传导的原因 先前,研究人员已经知道自体 抗体 是导致 先天性心脏传导 阻断的一个原因,但是却没有人知道其中的机制。这项新的研究表明这些抗体与 心脏 细胞 结合并干扰钙离子的适时涨落(与心...
先天性垂直距骨 (congenital vertical talus)是一种少见的 先天性畸形 ,又称 畸形 性 距舟关节 脱位 、先天性凸形 外翻足 ,是 先天性扁平足 的一种类型。由于距舟关节 原发性 脱位,跗 舟骨 与 距骨 背形成 关节 ,使距骨处于垂直位。 先天性垂直距骨的病因 一、病因 一般认为本 畸形 是在 胚胎 前三个月内业已形成。临床上有弧...
【概述】 在 喉腔 间有一先天性膜状物,名为 先天性喉蹼 ,大者可占喉腔之大部称为喉隔。其发生原因与 胚胎发育 异常有关,当 胚胎 30mm时,原声门杓间的封闭 上皮 开始吸收,重新建立管道,若吸收不全,则可形成 声门 处先天性喉蹼。喉蹼之厚薄不一,为 结缔组织 ,有少数 毛细胞 血管 、覆有喉部粘膜上皮层。喉蹼分声门上、声门及声门下三型,以发生于声门区者多...
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