肌肉 骨胳系统 先天性畸形 和变形 (Q65-Q79) Q65 髋部先天性畸形 排除： 弹响臀（ R29.4 ） Q65.0 先天性单侧 髋关节脱位 Q65.1 先天性双侧髋关节脱位 Q65.2 未明确的 先天性髋关节脱位 Q65.3 先天性单侧 髋关节半脱位 Q65.4 先天性双侧髋关节半脱位 Q65.5 未明确的 先天性髋关节半脱位 Q65.6 髋关节不...
直肠 肛门畸形 的发生是胚胎发育期发生障碍的结果，男性和女性基本上是相同的，仅是解剖上的区别。泄殖腔分隔过程的结果，尿生殖窦与肛门直肠窦之间相通，构成高位或中间位畸形，发生各种肛门直肠发育不全及直肠与尿道或阴道间的瘘管。肛门后移过程障碍和会阴发育不全的结果，构成低位畸形，发生肛门皮肤瘘，肛门前庭瘘，肛门狭窄等。
本病多见第一胎婴儿，可能与初产妇的 子宫小 而张力高，腹部肌肉也较 紧张 有关。上述情形易使胎儿在妊娠晚期受到 机械性压迫 ，从而引起足的姿势异常。
先天性肛门直肠畸形 的种类很多，其临床症状不一，出现症状的时间也不同。特别是在婴儿出生后24h不排便，就应想到 肛门直肠畸形 ，而及时进行检查。有的病儿生后即出现急性 肠梗阻 症状，有的生后很久才出现 排便困难 ，甚至少数病儿长期没有症状或症状轻微。 1.症状 （1）完全性 肛门闭锁 及并发瘘瘘口狭小者：完全性肛门闭锁及男孩并发 膀胱瘘 、 尿道瘘 者， 出...
... 致低位性 肠梗阻 患儿常发生 脱水 酸中毒，重症并发 休克 、死亡；继发结肠巨大， 营养障碍 ；常并发 外阴炎 和 尿路感染 。 2.伴发畸形 伴发畸形的发生率在40%～50%。泄殖腔的分化发育过程发生于胚胎发育的最早期，在胚胎发育的关键时期，任何一个非特异的因素也可同时影响其他器官的发育，因此 先天性肛门直肠畸形 常同时伴发其他器官的畸形。一般统计高位畸...
...，即形成各种类型的 肛门闭锁 或狭窄。若尿生殖窦与后肠分隔不全后肠开口仍在尿路器官上，则形成直肠和泌尿生殖系统的瘘管或直肠会阴瘘、肛门前移等畸形。总之 肛门直肠畸形 的发生是正常胚胎发育期障碍的结果，引起的原因尚不清楚，据文献报道，肛门直肠畸形有家族发生史者在1%以下。肛门直肠畸形也和其他畸形一样，可能与妊娠期，特别是妊娠早期（4～12周）受病毒感染、化学物...
其它的 消化系统 先天性畸形 (Q38-Q45) Q38 舌、嘴和咽的其它先天性畸形 排除： 巨口 （ Q18.4 ） 小口（ Q18.5 ） Q38.0 唇的先天性畸形 NEC 先天性： 唇瘘 唇畸形 NOS 范德沃德氏（Van der Woude's ） 综合症 ［唇颚裂综合症］ 排除： 唇裂 （ Q36.- ） .伴有颚裂的（ Q37.- ） 巨唇 （...
齿状突由两倍分软骨构成，如软骨化不能完成，则出现齿状突畸形。先在性齿状突畸形可引起寰枢纽椎的不稳定并导致脊髓损伤，甚至死亡。
1. 泌尿系感染 高位或肛提肌上畸形伴有泌尿系瘘时，病儿可反复发生 尿道炎 、阴茎炎和上 尿路感染 。 2.尿便失禁 高位或肛提肌上畸形合并脊椎畸形者，若骶神经发育受累，因其分支支配膀胱和肛门括约肌肉故可有尿便失禁。 3.阴道炎 直肠前庭瘘女病儿，因粪便经常自阴道前庭瘘流出，可引起病儿阴道炎或上行性感染。
诊断 根据临床表现、寰枢椎侧位及开口正位X线片不难做出诊断。CT检查能明确畸形类型。 鉴别 本病有几种情况需进行鉴别诊断： （1）2岁以下者因齿状突尖骨骺核未出现要加以区别； （2）2岁以后因齿状突尖骨骺核与齿突体融合易误诊为齿突畸形应加以鉴别。 诊断 根据临床表现、寰枢椎侧位及开口正位X线片不难做出诊断。CT检查能明确畸形类型。 鉴别 本病有几种情况需进行...
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