（一）发病原因 先天性胆总管囊肿 的发病原因，尚存争议，十年来随着对本病形态学、 胆汁 酶学及动物实验研究的进展，对其病因有了更深入的了解，多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。 1.先天性胰胆管交界部发育畸形 形成合流异常，所谓合流异常是指胰胆管汇合部位不在十二指肠乳头，而在十二指肠壁外或汇合部形态和解剖的先天性畸形。自1969年Ba...
(一)治疗 反复抽吸囊液，或以 硬化 剂冲洗后加压包扎，使囊腔闭合。因常伴有结膜囊狭窄，手术治疗往往必要。摘除 小眼球 及 囊肿 ，结膜囊狭窄成形。如眼球发育程度较高，仍保持一定视力，或有较好的外观，也可单纯摘除囊肿，修补眼球裂孔，保留眼球及视功能;保持正常眶内压，使眼眶得到正常发育。若眼球大小，无恢 复视 力可能者，可将其同囊肿一起摘除，同时安放义眼座，为...
少见并发症有 囊肿 穿破、 细菌感染 、胆瘘以及由于囊肿压迫所致的梗阻性 黄疸 、 门静脉高压 、下腔静脉受压等。
西医治疗 处理方法：所有病例均用瘘管切除加“ 病灶 ”切除。如切除先天性 皮样囊肿 囊壁，面裂 囊肿 囊壁，摘除 死骨 ，刮除炎症骨质，拔除病牙等。皮肤缺损小者，直接分离缝合，大者采用移植皮肤和皮下组织蒂游离三角形皮瓣推进整复等。 面部瘘管的治疗：彻底切除瘘管及“病灶”是根治的关键。首先应明确瘘管形成的原因，根据不同的原因采取相应的措施。瘘管无疑须彻底切除，...
...以免发生上行性胆管炎。 （2）切除扩张的胆总管，以防日后癌变。 （3）要预防日后吻合口狭窄。 2.手术方法 目前常用的手术方法为： （1） 囊肿 切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合，并加防逆流瓣膜成形术。 （2）囊肿切除，空肠间置代胆道，加防逆流巨形瓣手术。 （3）囊肿十二指肠吻合及囊肿切除肝总管十二指肠吻合术，此法因难以防逆流感染及吻合口狭窄故目前较少用。...
...约占80%～90%。 2.肿物 位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖。巨大者可超越腹中线见图1所示，肿物表面平滑，呈球状囊性感，小的胆总管 囊肿 ，由于位置深，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就诊者约占70%左右。 3黄疸 约50%病例有黄疸，黄疸的程度与 胆道梗阻 的程度有直接关系。黄疸一般为再发性，多合并感染及 ...
先天性肺动-静脉瘘(congenital pulmonary arterio-venous fistula，PAVF)亦称动静脉瘤(arteriovenous aneurysm)，为较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内多发 病灶 ，属显性遗传。病员及其家族常伴有 遗传性出血性毛细血管扩张症 ...
...，至胚胎17mm闭合完全。眼杯周围的中胚叶组织形成脉络膜和巩膜等。如胚裂未能按时闭合，眼杯成分经过中胚叶相应之裂口向眼外增长，便形成了眼眶 囊肿 。囊肿是不成熟的视网膜经眼球壁缺失向外疝出的球形肿物，与 小眼球 是一体的。 (二)发病机制 先天性小眼球畸形是胎儿在发育过程中，眼球在胚胎裂闭合以后停止发育的结果。如不伴有眼或其他先天畸形。常以真正小眼球或单独侏...
(一)发病原因 较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内多发 病灶 ，属显性遗传。 (二)发病机制 先天性肺动静脉瘘呈多发性(66%)或单发性(34%)，多位于两肺下叶内侧或肺外周胸膜下。肉眼观察呈球形，暗红色，直径1mm至数厘米，但微小病变则仅能通过肺活检经镜检证实。镜检表现为薄壁血管腔，异常...
肺部先天性疾病 (congenital diseases of lung)，人体在 胚胎发育 过程中 呼吸系统 各部位发生 解剖 结构上的 畸形 所引起的疾病。 肺部先天性疾病 发病率 很低。 人体在 胚胎 24天左右（约 3mm大小），从前肠向腹侧发出 肺芽 ，以后发展成肺，至28天左右（胎体约8～10mm），即出现 支气管 芽。12～16周时，70％的支...
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