...避免其子女患病。胎儿丙种球蛋白缺乏症、威-奥氏综合征、严重联合免疫缺陷疾病和慢性肉芽肿病等可以通过测定胎儿血液和羊水来诊断。对这类疾病,应检查父母和同胞,明确他们是否也携带有缺陷基因。...
... 若所有这些筛查试验均正常,则免疫缺陷(特别是抗体缺陷)可排除。但若证实有慢性感染,病史毫无疑问或筛查试验阳性,则必须进一步作高级试验检查。 b细胞(抗体)缺陷的试验只要总免疫球蛋白很低(<200mg/dl),就可确立抗体缺陷的诊断,其他...
...scid常见的并发症:发骨发育不全而导致短肢侏儒,并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣等损害。...
...普通易变免疫缺陷病(commonvariableimmunodeficiency)是相当常见而未明确了解的一组综合征。男女均可受累,发病年龄在15~35岁不等,可为先天性或获得性。其免疫缺陷累及范围可随病期而变化,起病时表现为低丙种球蛋白...
...细胞免疫缺陷病系胸腺发育不良、核苷磷酸化酶(pnp)缺乏等致使t淋巴细胞发育和代谢障碍所致,临床上常见者为先天性胸腺发育不全症,除胸腺发育不良外,常常同时伴有甲状旁腺发育不良。 临床表现:生后1~2天内即可发生低钙抽搐,患儿面容特殊,两眼...
...(一)发病原因 为了让患儿得到早期的诊断和治疗,对反复感染的患儿均应进行免疫学检查,同时感染也是致SID的最常见原因;营养紊乱是SID的另一重要原因,在发展中国家尤为突出。 1.病因与分类 造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂,除人类...
...病因尚未十分清楚,根据这类疾病的表现多种多样,很可能是多种因素所致。遗传因素在众多原发性免疫缺陷病中起作用。...
...培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病;胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病,从而中止妊娠,防止患儿的出生。选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病是儿童时期最常见的...
...应根据最可能的病原菌选择覆盖这些病原菌的强效杀菌剂静脉给药,同时补充免疫球蛋白。在获得病原学诊断后则改为针对性更强、更敏感的抗菌治疗。慢性肉芽肿病常发生严重的葡萄球菌肺炎或其他部位感染,应选用耐酶青霉素或联合利福平。 (2)急性非重症感染:...
...不好,用抑菌剂效果更差,必需使用杀菌剂,且剂量大,疗程长。 3.肿瘤和自身免疫性疾病 免疫缺陷病病人易患自身免疫性疾病和肿瘤,SID较PID患者并发自身免疫病及肿瘤的机会较少。 病人如果具有可以引起SID的某些疾病和因素,特别是当表现有对...
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