主要为出生后 反复感染 。一般分为三大类。 一、抗体 免疫缺陷 。由于b淋巴细胞发育障碍、减少或缺乏，引起抗体(免疫球蛋白)缺乏或减低，临床较常见的有下列数种： (1)先天性无丙种球蛋白血症。本病为伴性隐性遗传病，由母亲遗传，男孩发病。患儿淋巴结、扁桃体往往很小或缺如，胸腺正常，生后半年起反复发生呼吸道感染、化脓性皮肤感染、 脑膜炎 、 败血症 等。由于反复...
纽约，4月17日(路透社医学新闻)法国学者发现，基因治疗对罕见遗传缺陷患儿的远期疗效良好。 2年前研究者曾报道，对2名x染色体连锁遗传 重症联合免疫缺陷 (scid)患儿应用基因治疗可恢复其免疫系统功能。scid又称“空泡男孩综合征”，如不治疗，患儿必需在无菌环境中生活，一般的感染对其都可能是致命的。 约半数scid由x染色体缺陷所致。男孩的x染色体遗传自母...
本病应与其他类型 免疫缺陷 病相鉴别。
严重联合免疫缺陷病 (severe combined immunodeficiency，SCID)包括一组 遗传性疾病 ，可伴有 B细胞 分化 异常，也可不伴有B细胞分化异常。如不给以 造血干细胞 移植 则常于幼年夭折。本病的发生率估计为5万～10万个活产 婴儿 中有1例。 小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 XL-SCID是由于 IL-2...
伴有 血小板减少 和的 免疫缺陷 病该病又称wiskott-aldrich综合征(was)，是一种x-连锁遗传性疾病，男孩发病。其临床特点为血小板减少、 湿疹 和 反复感染 。免疫学特点为t细胞缺陷，对多糖抗原的抗体反应低下，iga和ige水平升高，而igm水平降低。已知was的缺陷性基因位于x染色体短臂近端。已证明患者血小板和淋巴细胞表面的糖蛋白有缺陷，不...
很多原因都可导致继发性 免疫缺陷 ，但本节只讨论由 人类 免疫缺陷病毒（HIV）引起的获得性免疫缺陷综合症（AIDS）。
(一)治疗 1. 严重联合免疫缺陷病 的治疗 为了防止 移植物抗宿主病 发生，应将拟输的全血或血制品用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。 用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的办法。此外，也可移植胎肝或胎儿胸腺，但疗效有限。 对ADA缺乏型SCID，进行酶补充疗法：输入经照射的冰冻压缩红细胞15ml/kg，每2～4周1次，可获改善。另外，...
...疗 1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia)，原则是用替代疗法补充病人不能产生的抗体。 (1)免疫球蛋白是治疗本病的重要措施。剂量为25mg/kg，肌内注射，每周1次。也可用 人血 丙种球蛋白(丙种球蛋白)制剂，0.2ml/kg肌内注射。每月1次或1～2周1次。 (2)冻干血浆：大量丙种球蛋白治疗无效者，可每月输...
scid常见的并发症：发骨发育不全而导致短肢侏儒，并有毛发早脱、 红皮 病和鱼鳞癣等损害。
多数学者倾向于将 免疫缺陷 病分为先天性或 原发性免疫缺陷病 和后天的或获得性免疫缺陷两大类型。
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