遗传性出血性毛细血管扩张症 系常染色体显性遗传性疾病，以皮肤，粘膜以及内脏的多发性毛细血管或小动脉小静脉扩张和病变部位 反复出血 为特征，肝脏常受累。
支气管扩张 症和 肺不张 均是由于呼吸道结构受到破坏所致。支气管扩张症患者，其支气管（气管远端的气道）受到破坏。肺不张患者，由于肺内含气量减少，出现部分肺组织收缩。 支气管扩张症 支气管扩张症是支气管壁受损后发生的不可逆性增粗（扩张）。 支气管扩张症不是一种独立的疾病，多种直接或间接影响支气管壁防御功能的疾病均可导致支气管扩张症。支气管扩张症可以呈弥散性，亦...
支气管扩张 症和 肺不张 均是由于呼吸道结构受到破坏所致。支气管扩张症患者，其支气管（气管远端的气道）受到破坏。肺不张患者，由于肺内含气量减少，出现部分肺组织收缩。
根据 毛细血管扩张 性疾病病因和机理的分析，儿童青年多为先天性遗传性。其特点常合并其他组织的发育异常，多有家族史。原发性者多为成年人，无家族史且原因不明。继发性者多见于：血管性疾病、自家免疫性疾病、物理性、内分泌因素及其他。结合临床毛细血管扩张发生的部位特点、形态等进行综合分析，均可作出正确诊断。
支气管扩张 症，简称支扩，是常见的慢性呼吸系疾病，由于支气管及其周围组织慢性炎症，破坏管壁，以致支气管管腔扩张和变形。主要临床表现为 慢性咳嗽 、咳 脓痰 和反复 咯血 。男性较女性多见。多起病于儿童及青年，老年支扩患者病程多较长，应积极防治。 ［发病原因］ 1．肺及支气管感染。严重的支气管感染和肺感染，如 支气管肺炎 、 肺脓肿 、 肺结核 等，特别是侵入...
...CP或PTC。 术前未能确诊者需注意术中仔细探查。Mercadire曾描述过“Caroli征”，即术中用手指按压含有可疑病变的肝叶，胆管囊状扩张的局部有囊性感觉并持续下陷一段时间。术中胆道造影对明确诊断亦有帮助。 1.与原发性 肝内胆管结石 继发的肝内胆管扩张的鉴别 (1)Caroli病患者的年龄较继发性肝内胆管扩张者轻，而且后者往往长期反复发作胆管炎合并有...
...（1）有明显临床症状的患者。 （2） 囊肿 群限于一叶或一段，能以手术彻底切除。 （3）合并有感染，肝内外胆管结石。 （4）合并有胆总管囊状扩张。 （5）疑有恶性或尚可手术切除者。 2.手术禁忌证 胆道感染和 肝内胆管结石 是最常见症状，以下情况的Caroli患者不应施行手术： ①无症状的Ⅱ型病变（按临床分型）应避免无帮助的手术，特别是禁忌用ERCP检查； ...
（一）发病原因 肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。 （二）发病机制 Caroli指出其特点为： ①肝脏汇管区有较多小胆管增生，胆管腔常扩张，伴有纤维组织增生； ②汇管区的门静脉小分支仍明显可见，汇管区之间常有纤维条索相连； ③肝小叶结构基本...
...(每天脂肪限5g以下)，或用不经淋巴管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪，从而降低淋巴管的负荷，使淋巴管压力降低，减少蛋白质丢失。 2.药物治疗 利尿 药对 淋巴水肿 有益。如 水肿 的肢体破损感染，应及时用抗生素治疗。补充维生素D有助于预防 骨软化 。 3.手术治疗 如能明确本病淋巴管扩张仅限于一小段小肠，则可将该肠段切除。 (二)预后 目前尚无相关资料。
需与不典型的 遗传性出血性毛细血管扩张症 和伴发系统疾病的 毛细血管扩张症 相鉴别。遗传性出血性 毛细血管扩张 症皮损分布广泛，好发于身体上部，对称性，有出血特点。伴发系统性疾病的毛细血管扩张症在末梢小动脉和毛细血管袢动脉段的内皮细胞中含有活性碱性磷酸酶。
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