...枢神经手术或广泛盆腔手术 如 直肠癌 根治术、子宫癌根治术、盆腔淋巴结清除术等。 3.先天性疾病 如 脊柱裂 、脊髓脊膜膨出、骶骨畸形、骶骨发育不良等。 4.药物作用 对交感、副交感神经功能有影响的药物,如普鲁本辛、阿托品、酒、尼石丁以及用于降血压、脱敏、抗组织胺等药物均可影响排尿中枢神经。 5.某些疾病 糖尿病 、 梅毒 、 震颤 性 麻痹 症、脊髓症质炎...
狭颅症约占头颅异常的38%,其临床表现主要表现为各种不同形状的头颅畸形。因 颅缝过早闭合 ,使颅骨生长受到限制,阻碍了脑的发育,从而产生了 颅内压增高 。患者可有两眼突出、下视、 眼球运动障碍 、 视盘水肿 或继发萎缩、 视力障碍 或失明等。有的病人可有 智力低下 ,晚期可出现 头痛 、 恶心 、 呕吐 等症状。部分病人可因大脑皮质萎缩而出现 癫痫 发作。狭...
...感觉减退,肛门括约肌张力减退或增强时就可确诊为神经原性膀胱,但缺乏这些体征也不能排除神经原性膀胱的可能。②注意有无 脊柱裂 、脊膜膨出、骶骨发育不良等畸形。③有残余尿,但无下尿路机械性梗阻。④电刺激脊髓反射试验,此法主要试验膀胱和尿道的脊髓反射弧神经是否完整(即下运动神经元有无病变)以及自大脑皮质至阴部神经核(脊髓中枢)的神经元有无病变(上运动神经元有无病变...
...1年后,性早熟得到遏止。副作用是 皮肤瘙痒 、皮疹,但并不影响使用, 肝功能异常 停药后可恢复。 (5)睾酮内酯:能抑制雌激素分泌,促进女孩乳腺成熟。也促进骨的线性生长和骨骼的成熟。对非促性腺激素依赖性性早熟疗效肯定。用量为20~40mg/(kg·d)。 (6)他莫昔芬(tamoxifen):是目前认为最优秀的抗非促性腺激素依赖性性早熟的药物,该药能与雌二醇...
骨骺点状发育不良又名康拉迪病(Conradi's disease)、先天性点状软骨发育不良(chondrodystrophia congenita punletata)或点状骨骺发育不良(dysplasia epiphysialis punctata)是由不同外显率的常染色体隐性基因所引起的疾病。具有不相称的短上臂和大腿,有短而粗的手指和足趾, 关节强直 ,...
...病变处由纤维结缔组织和散在的未成熟的交织骨骨片和软骨组织 结节 组成。骨损害常以骨髓腔向骨皮质膨胀,导致 骨皮质变薄 。部分多发性 纤维结构不良 的局部病变可有液化、囊变、出血和软骨结节内的骨化而形成局灶性畸形,累及骨承重部位可导致跛行,甚至 病理性骨折 。 以上病变全身骨骨骼均可累及,根据病变性质可分为单发型和多发型两种。单发者以股骨、胫骨和肋骨最常见,脊...
有汗性外胚叶发育不良(hidrotic ectodermal dysplasia)是以 甲营养不良 、毛发缺陷和掌跖角化为特征的遗传性综合征。 为常染色体显性基因遗传。 【诊断】 1.出汗功能正常,主要为角化障碍,其毛发、甲及 牙齿 发育不良,掌跖呈弥漫性角化。 2.组织病理示头皮内毛囊及 皮脂 腺稀少,仅残留少数毛发,汗腺无异常。 【治疗】 无特殊疗法。
可伴有其他发育异常,如先天性截肢,多数病人伴发 大疱性表皮松解 症。
因患侧嘴角降肌发育不良,哭泣时下嘴唇不能向下运动,致使下唇不对称地被牵拉到健侧。不哭泣时两侧下唇对称,面容正常。20%以上的病例伴有口周器官,如软腭闭锁、 唇裂 、下颌及耳发育不良等。颅面部及四肢骨骼畸形、肾缺失、智力障碍亦有报道。 心血管损害:5%~10%的病例伴有心 血管畸形 ,以 室间隔缺损 为常见,此外可见法洛四联症、 房间隔缺损 、大动脉转位、 三...
由于性 染色体异常 ,卵巢不能生长和发育,因此卵巢呈条索状纤维组织,无原始卵泡,也没有卵子。故缺乏女性激素.导致第二性征不发育和原发性 闭经 ,是 人类 惟一能生存的单体综合征。
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