系指肺动脉出口处狭窄，造成右心室排血受阻，包括肺动脉瓣狭窄，右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性发病率相似。 【病理解剖】 一、瓣膜型 肺动脉口狭窄 最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有2－4mm直径小孔，部分病例只有二叶，肺动脉干有狭窄后扩张。 二、右心室漏斗部狭窄 整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为...
(一)治疗 冠状动脉异常起源肺动脉需手术矫正治疗。 1.适应证 所有左冠状动脉起源于肺动脉的病人都有手术适应证，即使没有症状也应尽早手术。因为这类病人在1岁内死亡高达90%，所以主张一旦确诊，应在婴儿期手术。因为只有手术才能解决肺动脉从左冠状动脉窃血问题，避免心肌缺血损伤，预防乳头肌功能失调发生，改善左心功能，预防 心力衰竭 或 猝死 的发生。 2.麻醉和体...
1.一般症状 症状轻重与 肺动脉口狭窄 程度有关。轻度狭窄多无症状。生长发育良好，常因体检发现有心杂音而进一步检查获得确诊。中度狭窄可有 心悸 ，劳累后 呼吸困难 。重度狭窄者常因伴有卵圆孔未闭，除有呼吸困难外，尚可有青紫、 杵状指（趾） 及 心力衰竭 等症状。 2.心脏检查 轻度狭窄时心脏大小往往正常，中度及重度狭窄时因右心室增大，可形成心前区膨隆。肺动脉...
单纯 肺动脉口狭窄 是指肺动脉瓣或漏斗部狭窄而室间隔完整的先天性畸形。
触诊无肺动脉关闭感是 埃布斯坦综合征 的临床表现。 埃布斯坦综合征又称Ebstein畸形，是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上约占先 心病0.5%～1.0%。本病是一种少见疾病，1866年Ebstein首次报道。这种疾病又名 三尖瓣下移畸形 。偶有家族史，母亲妊娠早期服锂剂者其子代易患本病，在功能性右心室内，收缩压可正常，而舒张压...
原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension)是一少见疾病，因其病因不明，而区别于继发性 肺动脉高压 。
肺动脉狭窄 分为瓣膜狭窄、瓣下狭窄、瓣上狭窄及混合型狭窄，现介绍前二者征象如下。 （一）瓣膜型肺动脉狭窄（Pulmonaryvalvular stenosis） 肺动脉瓣膜粘连融合成圆顶形膈膜，中央或偏心型狭窄，瓣膜呈不同程度增厚。右室排血受阻压力升高，导致 右室肥厚 及扩张。肺动脉干出现狭窄后扩张。 X线征（图4－16） 图4－15 动脉导管未闭 症，并发...
肺动脉高压：主要特征是肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。可分为特发性（以前称之为原发性）、家族性、相关 疾病 所致的（如结缔组织病中的硬皮病、红斑狼疮、分流性先天性 心脏 病、门静脉高压、食欲抑制剂等）、新生儿持续肺动脉高压和肺静脉或毛细血管病变引起的这几大类。 肺动脉高压是一种恶性化程度很高的疾病，预后和许多晚期癌症类似。肺动脉高压的病因复...
冠状动脉起源于肺动脉是指1支冠状动脉或其分支(左前降冠状动脉或左回旋冠状动脉)或2支冠状动脉起源于近端肺动脉干或极少数起源于近端右肺动脉。
（一）发病原因 在胚胎形成的头3 个月中，胎儿可因各种原因导致 肺动脉狭窄 。其中值得指出的两个重要原因，一个是环境因子，即 风疹 综合征，另一个是家族遗传因子。如果母亲在妊娠的头3个月内患风疹，即可使胎儿发生风疹综合征，表现为 白内障 、 耳聋 及心 血管畸形 ，而心血管畸形者最多是为肺动脉狭窄，也可为肺动脉瓣膜狭窄。近来发现有家族性肺动脉瓣狭窄，在兄弟当...
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