在 补体系统 的组成成分中，几乎每一种可有遗传缺陷。大多数 补体 遗传缺陷属 常染色体隐性 遗传，少数为 常染色体 显性 遗传，而 备解素 缺陷则属X 染色体 连锁隐性 遗传。补体缺乏常伴发 免疫性 疾病 及反复 细菌感染 。总的来说，补体系统的第一前端反应成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有 免疫复合物 性疾病，尤其是SLE；C3、H因子和I因子缺乏增加了...
细胞内受体 （Intracellular receptor）是指位于 细胞膜 内部的 细胞质 或 细胞核 中的 受体 ，这类 受体 都为 转录因子 。因为其 激素 要穿越细胞膜才能进入 细胞 内与其结合，所以通常都为脂溶 性激素 如 类固醇激素 、 甲状腺素 等。 [1] 例子 转录因子 核受体 肌醇三磷酸受体 （ 肌醇三磷酸 ，IP 3 ） 参考文献 ↑ ...
遗传性凝血因子Ⅴ(FⅤ)缺乏症，患者为女性，终生都有轻度到中度的 出血 。 遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症的病因 (一)发病原因 本病为 常染色体隐性遗传 ，但也有少数 显性 遗传 类型的报道。 (二)发病机制 FⅤ是由 肝脏 和 巨核细胞 合成的 单链 糖蛋白 ， 血浆 浓度7μg/ml，半衰期约12～15h。除存在于血浆外，巨核细胞和 血小板 α-颗粒中也存在。...
多巴胺 通过其相应的膜 受体 发挥作用, 多巴胺受体 为七个跨膜区域(72GM)组成的 G 蛋白偶联受体 家族。 目前已分离出五种多巴胺受体(DA2R) , 根据它们的生物化学和 药理学 性质,可分为D1 类和D2 类受体。D1 类受体包括D1 和D5 受体(在 大鼠 也称D1A和D1B受体) 。D2 类受体包括 D2 , D3 和 D4 受体。两类受体的 ...
雌激素受体 （ER）是核 受体 超家族 成员，介导 雌激素 的多向效应，在各种发育和 生理 过程中有着广泛的作用 ER有两种亚型：ER-alpha和ER-beta，分别由不同的 基因 编码。ER的两种 异构体 都有类似于核受体超家族的调节结构。该结构共有六个功能 结构域 ，最保守的是中心的DNA结合结构域（DNA binding domain，DBD，C区）...
肾上腺素能受体 （adrenergic receptor）在接受 交感神经节 后 纤维 支配的各种器官中存在着与 肾上腺素 、 去甲肾上腺素 起反应的 受体 ，称为肾上腺素能受体。其化学性质尚不清楚。用对药物反应的方法，肾上腺素能受体可分为α及β两个类型。肾上腺素对α及β两型受体均起作用，而去 甲肾上腺素 主要对α型起作用。α型受体所引起的反应为 血管收缩 ...
肾上腺素能受体 （adrenergic receptor）在接受 交感神经节 后 纤维 支配的各种器官中存在着与 肾上腺素 、 去甲肾上腺素 起反应的 受体 ，称为肾上腺素能受体。其化学性质尚不清楚。用对药物反应的方法，肾上腺素能受体可分为α及β两个类型。肾上腺素对α及β两型受体均起作用，而去 甲肾上腺素 主要对α型起作用。α型受体所引起的反应为 血管收缩 ...
肾上腺素能受体 （adrenergic receptor）在接受 交感神经节 后 纤维 支配的各种器官中存在着与 肾上腺素 、 去甲肾上腺素 起反应的 受体 ，称为肾上腺素能受体。其化学性质尚不清楚。用对药物反应的方法，肾上腺素能受体可分为α及β两个类型。肾上腺素对α及β两型受体均起作用，而去 甲肾上腺素 主要对α型起作用。α型受体所引起的反应为 血管收缩 ...
乙酰胆碱受体 包括两种： 毒蕈碱 型 受体 （M受体），产生 副交感神经 兴奋 效应，既 心脏 活动抑制 ， 支气管 胃肠 平滑肌 和 膀胱逼尿肌 收缩， 消化 腺分泌增加， 瞳孔缩小 等。 阿托品 为 毒蕈碱受体 阻断剂。 烟碱 型受体（N受体），N1位于 神经节 突触后膜 ，可引起自主神经节的节后神经元兴奋，N2受体位于 骨骼肌 终板 膜，可引起运动 终...
在 血液 或体液内除Ig 分子 外，还发现另一族参予 免疫 效应的大分子，称为 补体 分子。早在19世纪末，发现在新鲜 免疫血清 内加入相应 细菌 ，无论进行体内或体外实验，均证明可以将细菌溶解，将这种现象称之为免疫 溶菌 现象。如将免疫血清加热60°C30分钟则可丧失溶菌能力。进一步证明免疫血清中含有二种物质与溶菌现象有关，即对热稳定的组分称为杀菌素，即 ...
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