...本型可能存在着与前葡萄胺结合的硫酸有特异性，因而造成黏多糖成分蓄积于组织细胞并引起相应的临床症状。 病理：同黏多糖贮积症Ⅳ型。...
...剥脱性皮炎型药疹 可能由Ⅳ型变态反应或重金属药物的直接毒性作用所引起，属重型药疹。 1.引发药物 多为鲁米那，磺胺类，保泰松，苯妥英钠，对氨基苯甲酸，链霉素，金、砷等重金属。其他如羟吡唑嘧啶、甲氧噻吩头孢菌素、甲氰咪胍、氯喹、异烟肼、硫酰...
...用量；对Ⅳ型肾小管酸中毒同时使用利尿剂，有助于纠正酸中毒和降低血钾浓度。 8.Ⅳ型肾小管酸中毒的治疗 除按原则纠正酸中毒外，由于其病理改变缺乏醛固酮或远端肾小管及集合管对醛固酮反应低下，肾小管对NaHCO3 的重吸收减少，NaHCO3 排出...
...出生时看似正常的婴儿，高度提示GSD-Ⅱ。但需注意与冠状动脉起源异常、急性间质性心肌炎，特别是心内膜弹力纤维增生症相鉴别。 GSD-Ⅲ型和Ⅳ型病人，虽然心肌也有一些异常结构的糖原贮积，但不导致明显心肌功能障碍。肝脏及心脏活组织切片显示溶酶体...
...本文介绍duchenne型肌营养不良症家族遗传学分析。 duchenne型肌营养不良症(dmd),即假肥大型进行性肌营养不良症,是一种x连锁隐性遗传的致死性神经肌肉疾病,以受累为主,发生率占出生男婴的1/3500左右,平均确诊年龄4·6岁...
...ApoAⅣ是最先从大鼠DHL和CM中发现的一种载脂蛋白，1979年Beisiegel等人证实了人血浆中也有ApoAⅣ存在，其主要分布于密度大于1.211g/ml部分。成熟ApoAⅣ由376个氨基酸残基组成。经SDS-PAGE确认大鼠和人...
...淋巴结也变大。眉毛一般不脱落。 本型的周围神经受累后(如耳大神经、尺神经、腓神经等)，神经杆变粗大呈梭状、结节状或串珠状，质硬有触痛，多为单侧性，严重时因发生迟发型超敏反应可形成脓疡或瘘管。部分病人中人神经症状而无皮肤损害，称为纯神经炎。...
...Ⅲ型超敏反应的抗体虽与Ⅱ型超敏反应中的抗体相似，主要也是IgG和IgM类抗体，但所不同之处是这些抗体与相应可溶性抗原异性结合形成抗原抗体复合物（免疫复合物），并在一定条件下沉积在肾小球基底膜、血管壁、皮肤或滑膜等组织中。免疫复合物激活性...
...当IgG和IgM类抗体与靶细胞表面抗原结合，通过募集和激活炎症细胞及补体系统而引起靶细胞损伤，所以此型超敏反应也称抗体依赖的细胞毒超敏反应、溶细胞型或细胞毒型超敏反应。这些抗体能与自身抗原或与自身抗原有交叉反应的外来抗原特异性结合。这些...
...犹如一种规律，患特应性疾病(包括特应性皮炎)有着遗传素质。患者对吸入或摄入的物质(过敏原)产生由 IgE抗体介导的超敏反应，而这些物质对无特应性疾病的人是无害的。除特应性皮炎外，通常IgE抗体会介导超敏反应。在婴幼儿虽然特应性皮炎的症状是...
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