Ⅱ型变态反应示意图 Ⅱ型变态反应 （ Ⅱ型超敏反应 ）即 细胞毒型变态反应 ，抗体与靶细胞膜上的相应抗原结合后，可通过三条途径杀伤靶细胞： 补体 的作用、抗体的调理作用和ADCC、抗体对靶细胞的刺激或阻断作用。主要引起的疾病有： 输血反应 、 新生儿溶血症 、 免疫性 血细胞 减少症。 参看 病理学/Ⅱ型变态反应
Ⅲ型变态反应发生机理 Ⅲ型变态反应 （ Ⅲ型超敏反应 ）即 免疫复合物型变态反应 ， 循环免疫复合物 不是引起组织损伤的直接原因，而是引起组织损伤的始动因素。组织损伤机制包括：补体作用、 中性粒细胞 的作用、 血小板 的作用。引起的疾病有： 血清病 、感染后 肾小球肾炎 、 类风湿性关节炎 、 系统性红斑狼疮 、 过敏性休克 样反应、 毛细支气管炎 。 参看...
Ⅲ型变态反应发生机理 Ⅲ型变态反应 （ Ⅲ型超敏反应 ）即 免疫复合物型变态反应 ， 循环免疫复合物 不是引起组织损伤的直接原因，而是引起组织损伤的始动因素。组织损伤机制包括：补体作用、 中性粒细胞 的作用、 血小板 的作用。引起的疾病有： 血清病 、感染后 肾小球肾炎 、 类风湿性关节炎 、 系统性红斑狼疮 、 过敏性休克 样反应、 毛细支气管炎 。 参看...
Ⅲ型变态反应发生机理 Ⅲ型变态反应 （ Ⅲ型超敏反应 ）即 免疫复合物型变态反应 ， 循环免疫复合物 不是引起组织损伤的直接原因，而是引起组织损伤的始动因素。组织损伤机制包括：补体作用、 中性粒细胞 的作用、 血小板 的作用。引起的疾病有： 血清病 、感染后 肾小球肾炎 、 类风湿性关节炎 、 系统性红斑狼疮 、 过敏性休克 样反应、 毛细支气管炎 。 参看...
...onidase)缺乏症，系因该酶的某种 等位基因 的 突变 所致。 一般出生时表现正常。6个月～1岁后患儿逐渐出现生长缓慢， 表情淡漠 ， 反应迟钝 ， 智力低下 ，语言幼稚甚至 白痴 。大头，前额突出呈舟状，眼距增宽， 鼻梁 塌陷或扁平， 鼻孔 增大，唇厚并 外翻 ，张口，舌大且常伸于口外， 牙齿小且无光泽 ，齿列稀疏、不齐。 角膜混浊 常见，严重者可致 ...
Kohn(1975)研究了5例犹太病人，发现一种黏脂病的变异型。同年，Merin将这种变异型，确定为黏脂贮积症Ⅳ型，其特征为角膜浑浊， 智力低下 ，精神异常，但无骨骼改变及面容粗笨。
根据临床特征，角膜活检示有特殊包涵体，培养的成纤维细胞内充有脂质包涵体，以及电子显微镜检查所见和组织化学染色结果，即可诊断黏脂贮积症Ⅳ型。 此型黏脂贮积症无骨骼异常，可与其他几型黏脂贮积症进行鉴别。
(一)治疗 本型 脊髓血管畸形 适用血管内治疗或显微外科手术治疗，或二者相结合的疗法。 1.ⅣA及ⅣB型 ⅣA型由于病变通常较小，其滋养动脉细，血流量较低，一般不适于血管内治疗。可选用外科手术，包括术中用血管造影以确定动静脉瘘并予以阻塞，这是对ⅣA、ⅣB型病变最为有效的治疗方法，尤其适于胸腰段椎管侧方的病变。 2.ⅣC型 对ⅣC型病变，可使用漂浮球囊，亦可用...
...有：A.螯合或促进排泄；B.血浆置换法和亲和结合法；C.改变代谢途径；D.外科旁路手术；E.代谢抑制。 ③产物替代（补其所缺）：当重要的酶促反应产物不足而致病时，可直接补充相应的必需的终产物。如给垂体性侏儒患者以生长激素，给 血友病 患者以抗血友病蛋白（凝血因子），给遗传性 免疫缺陷 病人以相应的免疫球蛋白。 （2）纠正酶活性异常： ①辅酶的补充：有些遗传病...
诊断 Ⅳ型RTA诊断要点是： 1.临床确诊肾小管酸中毒。 2.存在慢性肾脏疾病或肾上腺皮质疾患。 3.持续的 高钾血症 伴血浆醛固酮活性降低，应疑及此病。 另根据Ⅳ型RTA发病环节不同，有人将其分成几个亚型。 鉴别 Ⅳ型RTA主要应与Ⅰ型RTA合并高钾血症的情况鉴别。Ⅱ型RTA主要是远端pH值梯度低下，根据其血钾不高，HCO3-再吸收正常，尿pH>6.0，尿...
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