...诊断 除了上述临床表现外，确诊有赖于实验室结果。患者白细胞中，可测出磷酸化酶减少，活力降低，或肝活组织检查见糖原沉积。 鉴别 临床表现特点和实验室、辅助检查特点有助于本症与GSD-Ⅰ、GSD-Ⅲ型相鉴别。胰高血糖素试验显示血糖不增高，依此...
...淋巴结也变大。眉毛一般不脱落。 本型的周围神经受累后(如耳大神经、尺神经、腓神经等)，神经杆变粗大呈梭状、结节状或串珠状，质硬有触痛，多为单侧性，严重时因发生迟发型超敏反应可形成脓疡或瘘管。部分病人中人神经症状而无皮肤损害，称为纯神经炎。...
...(一)发病原因 常染色体显性遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏。 (二)发病机制 ATⅢ基因位于1号染色体长臂(1q23～25)。在单倍体染色体基因组中为单拷贝，含7个外显子，DNA全长14kb。采用人肝RNA启动子延伸分析法已获ATⅢmRNA起始位...
...扩增载脂蛋白CⅢ基因3'末端233bp，再用Sac-1酶切扩增产物，可以检测载脂蛋白CⅢ基因3'末端的突变及其与动脉粥样硬化相关性。本节采用PCR-RFLP检测ApoCⅢ基因型。一、仪器与试剂1．仪器：电泳仪，基因扩增仪。2．试剂：...
...当IgG和IgM类抗体与靶细胞表面抗原结合，通过募集和激活炎症细胞及补体系统而引起靶细胞损伤，所以此型超敏反应也称抗体依赖的细胞毒超敏反应、溶细胞型或细胞毒型超敏反应。这些抗体能与自身抗原或与自身抗原有交叉反应的外来抗原特异性结合。这些...
... 一、概念 二、IgE合成的调节及其受体 三、组织损伤机制 四、常见的Ⅰ型超敏反应性疾病 第二节 Ⅱ型超敏反应 一、概 念 二、组织损伤机制 三、常见的Ⅱ型超敏反应性疾病 第三节 Ⅲ型超敏反应 一、概 念 二、Ⅲ型超敏反应的发病机制 三、...
...超敏反应 第一节 Ⅰ型超敏反应 一、概念 二、IgE合成的调节及其受体 三、组织损伤机制 四、常见的Ⅰ型超敏反应性疾病 第二节 Ⅱ型超敏反应 一、概 念 二、组织损伤机制 三、常见的Ⅱ型超敏反应性疾病 第三节 Ⅲ型超敏反应 一、概 念 二、Ⅲ型...
...犹如一种规律，患特应性疾病(包括特应性皮炎)有着遗传素质。患者对吸入或摄入的物质(过敏原)产生由 IgE抗体介导的超敏反应，而这些物质对无特应性疾病的人是无害的。除特应性皮炎外，通常IgE抗体会介导超敏反应。在婴幼儿虽然特应性皮炎的症状是...
...syndrome;Ⅱ型以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点、又称Sipples syndrome;Ⅲ型则以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及（或）肾上腺嗜铬细胞瘤为特点，又称Khairi syndrome。...
...预后良好。卡波济肉瘤Ⅰ型预后大多良好；Ⅱ型、Ⅲ型预后差；Ⅳ型是引起12%艾滋病病人死亡的病因。淋巴瘤预后差。...
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