...可有智力障碍、明显低磷血症以及糖尿、氨基酸尿、蛋白尿等等并发症。...
...引起。无论是HCO3-丢失或肾小管单纯泌H 减少，其结果都是使HCO3-过少，同时血中一般无其他有机阴离子的积聚，因此Cl-水平相应上升，大多呈正常AG高氯型酸中毒。 (1)肾外性： ①HCO3-的丢失：主要从肠道丢失。正常肠道含HCO3-...
...两性霉素B、甲苯、锂化合物、某些镇痛剂及麻醉剂）、肾盂肾炎、尿路阻塞、肾移植、麻疯、遗传性疾病、肝硬化等。Ⅱ型—近端肾小管性酸中毒（Proximal RTA）。是近端小管重吸收HCO3-障碍引起的。此时尿中有大量HCO3-排出，血浆HCO3-...
...肾小管上皮细胞。 （2）慢性TIN：主要表现为肾小管功能不全，如近端小管受累较重，表现为Ⅱ型肾小管酸中毒和Fanconi综合征，如远端小管受累严重，可表现为Ⅰ型或Ⅳ型肾小管酸中毒。 ①CTIN的临床特点：临床表现不如ATIN明显，患者可无自觉...
...、药物中毒（两性霉素B、甲苯、锂化合物、某些镇痛剂及麻醉剂）、肾盂肾炎、尿路阻塞、肾移植、麻疯、遗传性疾病、肝硬化等。Ⅱ型—近端肾小管性酸中毒（Proximal RTA）。是近端小管重吸收HCO3-障碍引起的。此时尿中有大量HCO3-排出，...
...[概述] 慢性肾小管－间质性肾炎是一组以肾小管萎缩和肾间质纤维化等病变为主要表现的临床综合征。早期以肾小管功能损害为主。后期表现为慢性进展性肾功能衰竭。引起本综合征的病因繁多，我国常见者是伴尿流梗阻的复杂性慢性肾盂肾炎，而药物、代谢性或...
...小儿FanconiⅡ综合征,小儿Fanconi-Toni-Deber综合征,小儿Lignac-Fanconi综合征,小儿Lignac综合征,小儿多发性肾小管功能障碍综合症,小儿复合肾小管转运缺陷病,小儿复合性肾小管转输性疾病,小儿佝偻病性...
...破坏。溶酶体外的糖原代谢正常。 糖原贮积病的分类： 1.0型 尿二磷葡萄糖-糖原转移酶缺陷。临床表现为肝大、低血糖、先天性肌无力，肌张力减低。 2.Ⅰ型 葡萄糖-6-膦酸酯酶缺陷。临床表现为肝大、低血糖、酮中毒、酸中毒。 3.Ⅱ型 α-1，...
...恢复正常水平或正常水平以上处于稳定时，每小时留尿1次，并于留尿中间抽血，查HCO3-及肌酐，按上述公式计算尿HC03-排泄率。 鉴别 高氯血症性代谢性酸中毒为本病的主要临床表现。临床上多种疾病可引起脱水和酸中毒，如腹泻、酮症酸中毒等。凡遇难以...
...[概述] 慢性肾小管－间质性肾炎是一组以肾小管萎缩和肾间质纤维化等病变为主要表现的临床综合征。早期以肾小管功能损害为主。后期表现为慢性进展性肾功能衰竭。引起本综合征的病因繁多，我国常见者是伴尿流梗阻的复杂性慢性肾盂肾炎，而药物、代谢性或...
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