...Ⅱ两种亚型，除存于红细胞外，Ⅰ型还存在于脑组织。 核糖体RNA在正常网织红细胞内降解为5′-核苷酸，其不易弥散的代谢产物(胞苷、胸苷及尿苷单磷酸盐)由P5′N再磷酸化而形成可弥散的产物透出细胞。P5′N缺乏性网织红细胞内聚集大量胞苷和尿苷...
...黑蒙性白痴,假性Hurler病,全身性神经节苷脂病,神经节苷脂沉积症 神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性遗传性疾病。神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。...
...链球菌细胞结构，可以分以下几部分（图3－4－1）：（一）荚膜是链球菌的最外层透明质酸酶，其结构与人体透明质酸酶类似，完整而粘滑的荚膜可抗细胞的吞噬作用，无抗原性。 图3－4－1 链球菌抗原构造图（二）细胞壁：从外向内可分为三层：1．蛋白质抗原...
...上与一般的醛有许多差异，例如对NaHSO3的加成非常缓慢，其原因是在溶液中，葡萄糖几乎以环状的半缩醛结构存在的缘故。表21-1 六碳以下的D型醛糖成环后，使原来的羰基碳原子（C-1）变成了手性碳原子，C-1上新形成的半缩醛羟基在空间的排布...
...多糖沉积于组织细胞内，其中以肝细胞内最明显。体内沉积的神经节苷脂可能来自各种细胞的细胞膜，因为该种结构中有大量神经节苷脂存在。Ⅱ型CM1神经节苷脂贮积症虽然也是β-半乳糖苷酶缺乏，但其pH活性曲线和同工酶类型与Ⅰ型有所不同。 病理：在显微镜...
...(一)发病原因 神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性遗传性疾病。 (二)发病机制 神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。神经节苷脂为脑酰胺与一个低聚糖(...
...ⅢB、MPSⅢC和MPSⅢD。 4.黏多糖贮积症Ⅳ型（Morquio综合征） 为较多见的黏多糖贮积症，属常染色体隐性遗传。临床表现较独特。本型分2个亚型： （1）MPSⅣA型，其相关缺乏酶为N-乙酰-半乳糖氨糖-6-硫酸盐硫酸酯酶（...
...全身性神经节苷脂贮积症 CM1神经节苷脂贮积症(CM1 gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。...
...目录 《中药大辞典》?N石 《中华本草》《中药大辞典》?N石 《神农本草经》?N石 ? 相关中药 ▲ 返回目录《中药大辞典》：?N石 【出处】《本经》 【拼音名】Yù Shí 【别名】?N（《山海经》），青分石、立制石、固羊石（《本经》）...
...，不耐热(66C30min即被破坏)其电泳迁移率在 β 和N蛋白正常. 1、细菌和病毒感染的鉴别诊断 GRP升高与感染的程度正相关，当病毒感染时,CRP在绝大多数病毒感染中的血清浓度变化不大或基本保持不变。 2、CRP与心血管疾病 据报道...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。
