本病临床特征与 Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病 基本相似，但预后不良，可以看作是 淋巴系 肿瘤 的边缘性 疾病 ，与 免疫 增生不良相似。根据 病理 与 免疫学 特征，已逐渐阐明本病不同于前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病，也可称为 T细胞 淋巴瘤 样 免疫母细胞 淋巴结病 。 Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的病因 (一)发病原因 本病病因未明，有人认为本病与 病毒感染 有...
糖原贮积病Ⅱ型三型均可并发呼吸道感染，也是常见的死亡原因之一。
脑囊虫病 是指猪绦虫的幼虫寄生于脑、脑膜、脑室内引起相应神经功能障碍的疾病。占 囊虫病 的80%以上。我国华北、东北、西北等地，发病率较高。 根据①有便绦虫史和食米 猪肉 史;②具有神经系统症状和体征;③活检及病理证实为囊性 结节 ;④囊虫免疫学检查阳性;⑤ 脑脊液 压力增高，嗜酸性白细胞数增多;⑥头颅ct及mri扫描符合囊虫改变;⑦脑电图有异常等，不难与其...
免疫母细胞 性 淋巴腺 病(immunoblastic lymphodenopathy)是一种与 自身免疫 有关的 淋巴母细胞 过度 增殖 所致的高免疫反应状态 疾病 ，也有人称之为 血管免疫母细胞性淋巴结病 、血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常 蛋白血症 、弥漫性 浆细胞 肉瘤 。 Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的病因 (一)发病原因 本病病因未明，有人认为本病与...
(一)发病原因 本病属常染色体隐性遗传，也可散发。本病编码酸性 麦芽 糖酶的基因定位于17号染色体长臂23区(17q23)。 (二)发病机制 糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)，由酸性 麦芽 糖酶(acid maltase deficiency，AMD)缺乏而引起。 麦芽糖酶包括酸性和中性麦芽糖酶两种，分解α-1、4糖苷键和α-1、6糖苷键而游离 葡萄 糖分子，...
(一)发病原因 糖原贮积病Ⅰ型系由 葡萄 糖-6-磷酸酶缺乏所引起。 (二)发病机制 人体的肝肾肠黏膜中存在 葡萄 糖-6-磷酸酶，该酶可促使6-磷酸葡萄糖分解成葡萄糖和磷酸。当此酶缺乏时，肝脏不能将糖原、乳酸、氨基酸分解成葡萄糖造成 空腹低血糖 。其结果促使脂肪大量动员，肝内合成三酰甘油，致血液中三酰甘油增高，甚至发生 脂肪肝 。又由于脂肪酸在肝内氧化不全...
糖原贮积病（glycogen storage disease,GSD）是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅲ型（Glycogen storagy disease type Ⅲ）即CoriⅢ型糖原贮积综合征，又称Cori病、脱支酶缺乏症、Forbes病、局限性糊精病（Limited dextrinosis）、脱支酶糖原贮积病（Debranch...
1.婴儿型 常在出生1个月或3～4个月后发病。 (1)首发症状为进食后 发绀 ， 呼吸困难 ，呼吸窘迫。 (2)全身肌肉 无力 ，呈弛缓性 瘫痪 ，且病情进展较快，常在1岁之内死亡。 (3)检查可见 巨舌 ， 心脏扩大 ，少数病儿 肝脏肿大 ， 心律失常 。 2.儿童型 以 四肢无力 为主要临床表现，类似肢带型 肌营养不良症 。常有呼吸困难、发绀，心脏扩大、...
(一)治疗 本病尚缺乏特效治疗。Hug等用细菌中提取α-酸性 麦芽 糖酶制剂治疗发现肝内糖原下降。Rymn等应用含 麦芽 糖酶的脂质体治疗婴儿型病人取得良好的效果。有人试用纯化α糖苷酶后，肝内糖原有所减少。 (二)预后 婴儿型常在1岁之内死亡;儿童型病情进展较慢，常因反复呼吸道感染而致命，也有患者可生存20年以上;成人型预后较好。
注意与其他类型 糖原贮积病 、 糖尿病 、 痛风 、肝脏疾病、代谢综合征( X综合征 )等鉴别。
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