...α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶（简称α1-AT）缺乏引起的一种先天性代谢病，通过常染色体遗传。临床特点为新生儿肝炎，婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。...
...重构。主要用于冠心病改善心肌缺血，治疗心绞痛，心肌梗塞与心功能不全以及脑梗塞与外周血管缺血性病变。随着对PGE1的临床研究和药理学研究的进展，该药的临床应用更为广泛。现简述如下。 ■治疗支气管哮喘 宫子超报道治疗支气管哮喘发作患者40例，...
...67%抗Jo-1抗体阳性的患者有HLA-DR3抗原。其他结缔组织病为阴性。在抗JO-1和抗SSA二项阳性，约80%的多发性肌炎和皮肝炎患者合并有干燥综合征。而抗JO-1与抗RNP两项阳性者临床上都发现有雷诺氏现象。抗Jo-1抗体综合征：抗...
...丹参致过敏1例 张忠友 , 唐桂荣 （河北张家口驻军第251医院 , 河北 张家口075000） 患者陈某，男，53岁，以冠心病，心绞痛确诊3年，近期发作较频来院要求中医治疗。查：病人面白，双手欠温，舌紫暗，舌尖边瘀点，苔白，脉弱，证为...
...同时有烟酸缺乏。 1.婴儿型脚气病 多发生于数个月的婴儿，发病急、突然，较成人型难以捉摸，可出现多种临床表现，但以心血管症状占优势。 （1）消化系统症状：发病初期主要表现为消化系统症状，如食欲不振、厌食、恶心、呕吐、大便不消化，有时腹胀、...
...诊断本病可依靠有家族史、新生儿胆汁淤积，同时伴有肺气肿或反复肺部感染，纸上蛋白电泳发现α1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体，PAS染色呈阳性反应。无须鉴别。...
...诊断 依靠病史，临床症状和体征，实验室检查和实验性硫胺素治疗可做出可靠诊断。 1.病史 患儿是否有维生素B1摄入不足，对于已增添辅食的小儿，是否有长期食用精白米、面，及有无偏食。有无妨碍维生素B1吸收和利用的疾病，如慢性消耗疾病、胃肠道...
...1.主要为肝损害 患儿常可在出生1周发生非外科胆汁郁积型肝炎。患儿食欲不振，有时恶心呕吐、嗜睡、易激惹。出现黄疸和肝脾肿大。尿色深黄，大便呈白陶土色。黄疸可持续2～4个月后渐消退。此类患儿初生体重多低于正常，但非早产。临床所见很像急性...
...手术前1小时是术前准备的关键时刻，它关系着手术的成败和病人的安危。在这段时间里，医护人员会进行一些术前的处理，作为患者，应密切配合医护人员，以顺利度过这一时刻。 插管：胃肠道手术前要插胃管，胃管经过咽喉部时病人会出现恶心欲吐的感觉；下腹部...
...α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎(α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis)，1972年报道本病属于结节性脂膜炎的1种亚型。α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白，是...
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