...15mg，其中硫酸皮肤素和硫酸乙酰肝素各约占10%，硫酸角质素仅占少量（0.1mg/kg）。在黏多糖贮积症时，可有1种或2种与代谢障碍有关的黏多糖尿排泄量增加。婴儿和儿童尿中黏多糖排出量较多，但不会高至黏多糖病水平。黏多糖尿也见于其他疾病，如...
...α1抗胰蛋白酶是一种糖蛋白。含糖10%～20%，主要由肝脏合成。它是血清中最主要的蛋白酶抑制剂，对凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用；也是一种急性时相反应蛋白，在炎症性疾患时，α1抗胰蛋白酶可透过毛细血管进入组织液，在炎症局部往往浓度很高...
...目录 《中华本草》马鹊树 ? 相关中药 ▲ 返回目录《中华本草》：马鹊树 【拼音名】Mǎ Què Shù 【别名】羊奶奶树、牛奶奶树、牛奶子。 【来源】药材基源：为胡颓子科植物长叶胡颓子的根、枝叶或果实。拉丁植物动物矿物名：...
...典型患者的三联症： 多发性肌炎。 多关节滑膜炎、关节痛、非侵袭性变性关节炎、腱鞘炎。 肺泡纤维化或肺纤维化。 硬皮病相关症状也偶见与其相关。这组综合征被命名为Jo-1综合征或抗合成酶综合征;后者源于抗氨基酰-tRNA合成酶的其他抗体也有同样的...
...目录 《全国中草药汇编》鹊豆 ? 相关中药 ▲ 返回目录《全国中草药汇编》：鹊豆 【别名】鹊仔豆、雀仔豆、紫扁豆、黑扁豆 【来源】豆科鹊豆Dolichos cultatus Thunb.，以叶、种子入药。 【生境分布】广东。 【性味】甘、...
...《名医别录》雄鹊肉味甘，寒，无毒．主治石淋，消结热．可烧作灰，以石投中散解者，是雄也．《新修本草》雄鹊肉味甘，寒，无毒。主石淋，消结热。可烧作灰，以石投中散解者，是雄也。五月五日鹊脑入术家用，一名飞驳乌。鸟之雌、雄难别，旧言其翼左覆右是雄...
...抗Jo-1的靶抗原是组氨酰-tRNA合成酶。体外实验中，抗Jo-1可以抑制酶活性，抗原是亚基分子量为50×103的二聚体。 抗Jo-1在多发性肌炎和皮肌炎中的阳性率为20%～40%，下面列出了抗Jo-1阳性典型患者的三联症： 多发性肌炎。...
...《本草纲目》鹊「释名」飞驳鸟、喜鹊、干鹊。「气味」（雄鹊肉）甘、寒、无毒。「主治」石淋、消渴、四肢烦热、大小肠涩。《本草从新》鹊泻热通淋．甘寒．消结热．治消渴．通淋去风．及大小肠涩．并四肢烦热．胸膈痰结．入药用雄．（其翼左复右者是雄、又...
...氨基酸代谢病即氨基酸病(aminoacidopathy)，或称为氨基酸尿症(aminoaciduria)。可分为两大类：一类是酶缺陷，使氨基酸分解代谢阻滞，另一类是氨基酸吸收转运系统缺陷。在Rosenberg和Scriver列举的48种...
...诊断 根据病史、临床表现、实验室检查和X线、CT、磁共振、B超、产前检查等手段可确诊。 鉴别 有时各型之间需要进行鉴别诊断，主要依据患儿的临床特征与有关的酶学检查详见表2。此外，黏多糖增多症尚需与以下疾病进行鉴别： 1.多发性硫酸脂酶缺陷...
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