本病与维生素B12缺乏有关。髓鞘是神经周围促进神经冲动传导的结构,而维生素B12是髓鞘和核蛋白形成必需的辅酶,缺乏维生素B12会引起髓鞘合成障碍而导致神经及精神病损;且因维生素B12还参与血红蛋白的合成,故缺乏可导致 贫血 。 摄入的维生素B12必须与胃内壁细胞分泌的内因子结合成稳定的复合物,才不会被肠道细菌利用而在回肠远端吸收。维生素B12摄取、吸收、结合...
本病主要需与下面的疾病进行鉴别: 1、远端型肌 营养不良 :四肢远端逐渐向上发展的肌 无力 、肌萎缩,该病成年起病、肌源性损害肌电图、运动NCV正常等可资鉴别; 2、慢性进行性远端型脊肌萎缩症(chronic progressive distal spinal muscular atrophy) 该病的肌萎缩和肌无力以及病程经过类似CMT病,但感觉功能不受累...
这是由CD4+T 细胞 激发的特异性 细胞免疫 应答,它可引起组织的 慢性炎症 ,它是以 淋巴细胞 (主要是T细胞)和 单核吞噬细胞 系细胞 浸润 为主的 渗出 性 炎症 。 由于 免疫细胞 的激活、 增殖 和 分化 以及其它炎症细胞的聚集需要较长时间,所以 炎症反应 发生较迟,持续时间也长,故称此种炎症的反应为 迟发型超敏反应 (delayedtypehy...
婴儿脑瘫引起的。 小儿脑瘫 是指出生前到出生后1月内各种原因引起的脑损伤或发育缺陷所致的运动障碍和姿势异常
(一)发病原因 本病主要是由于遗传因素引起,CMT1型、CMT2型均为常染色体显性遗传方式,可有散发病例。 ①CMT1A致病基因定位于17p11.2-12,核基因编码周围神经髓鞘蛋白22(PMP22),PMP22基因重复突变导致过度表达,使PMP22蛋白增加;小部分病人因PMP22基因突变,产生异常PMP22蛋白而致病; ②CMT2型:CMT2A基因定位于染...
...儿童或青春期隐袭起病。男性多于女性,进展缓慢。多数病人肌萎缩和肌 无力 从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展,且对称。少数病人也可从手部开始。肌萎缩常有明显界限,下肢不超过大腿的下1/3部位,酷似“倒置的酒瓶”(称“鹤腿”)。由于肌萎缩可出现 弓形足 、足下垂及 马蹄 内翻畸形等,但肌力相对仍较好,与肌萎缩不成比例。上肢肌萎缩多从...
...| B | C | D | E | F | G | H | J | K | L | M | N | O | P | Q | R | S | T | W | X | Y | Z 挡 涤 塌 溻 胎 太 泰 痰 檀 探 汤 糖 桃 腾 藤 提 体 替 嚏 天 添 甜 填 调 贴 铁 葶 聤 通 桐 铜 童 痛 投 透 屠 土 兔 菟 团 推 退 豚 托 脱 陀 ...
T细胞 (又名 T淋巴细胞 )由一群功能不同的异质性 淋巴细胞 组成,由于它在 胸腺 内分化成熟故称为 T细胞 ,T淋巴细胞来源于 骨髓 的 多能干细胞 (胚胎期则来源于卵黄囊和肝)。在人体胚胎期和初生期,骨髓中的一部分多能干细胞或前T细胞迁移到胸腺内,在胸腺激素的诱导下分化成熟,成为具有免疫活性的T细胞。然后再随血循环到 周围淋巴器官 ,在各自既定的区域定...
T细胞 (又名 T淋巴细胞 )由一群功能不同的异质性 淋巴细胞 组成,由于它在 胸腺 内分化成熟故称为 T细胞 ,T淋巴细胞来源于 骨髓 的 多能干细胞 (胚胎期则来源于卵黄囊和肝)。在人体胚胎期和初生期,骨髓中的一部分多能干细胞或前T细胞迁移到胸腺内,在胸腺激素的诱导下分化成熟,成为具有免疫活性的T细胞。然后再随血循环到 周围淋巴器官 ,在各自既定的区域定...
T细胞 (又名 T淋巴细胞 )由一群功能不同的异质性 淋巴细胞 组成,由于它在 胸腺 内分化成熟故称为 T细胞 ,T淋巴细胞来源于 骨髓 的 多能干细胞 (胚胎期则来源于卵黄囊和肝)。在人体胚胎期和初生期,骨髓中的一部分多能干细胞或前T细胞迁移到胸腺内,在胸腺激素的诱导下分化成熟,成为具有免疫活性的T细胞。然后再随血循环到 周围淋巴器官 ,在各自既定的区域定...
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