(一)发病原因 1.红细胞生成素代偿性增加 (1)新生儿 红细胞增多 症：正常足月的新生儿血红蛋白在180～190g/L，红细胞在5.7～6.4×1012/L，红细胞比容53%～54%。这是由于胎儿在母体内处于生理的缺氧状态。待出生后，新生儿可以直接从空气中吸收氧气，红细胞数逐渐下降。如新生儿的血红蛋白>220g/L，红细胞比容>60%，即可诊断为新生儿红细...
继发于严重 肝脏 疾患的棘刺 红细胞增多症 并不常见，多继发于 酒精性肝硬化 及其他肝脏疾病的晚期。 继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症的病因 (一)发病原因 见于严重的 肝脏 疾病。 (二)发病机制 正常红细胞 膜内游离(即非酯化) 胆固醇 和 磷脂 的含量相等， 红细胞膜 内和 血浆 中游离胆固醇不断交换，处于 动态平衡 ，而胆固醇酯则不能相互交换。在严重...
1.神经棘红细胞增多症多见于青春期或成年早期，发病年龄8～62岁;病程7～24年，存活最长者达33年;男性多于女性，男女之比约为1.8∶1。 2.NA最突出的临床表现是运动障碍，以口面部 不自主运动 、肢体舞蹈症(酷似HD)最常见。常表现为 进食困难 ， 步态不稳 ，时有自咬唇、舌等。其他运动障碍有肌张力障碍，运动不能性肌强直，抽动症，帕金森综合征(PDS)...
暂时性 红细胞增多 症，有 脱水 及摄水不足的病因，主要表现血容量不足的症状、Gaisbock严重者 循环衰竭 。大多病例有吸烟史，病 人发 病年龄较轻，男性多见，体重大多超过正常。常见症状有轻度头疼， 头晕 ， 神经衰弱 ， 焦虑 ，面、耳、唇、眼结膜及口腔黏膜红紫色、 充血 ，脾不肿大，半数病人有 高血压 ，病程中亦常见高血压，易并发血栓。 结合本病特点...
“遗传性球形红细胞增多症”，是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血，主要表现为贫血、黄疸、脾肿大，诊断依据是血液中球形红细胞增多。 正常红细胞的形态是呈盘状且中间凹陷的，当红细胞的形态发生改变时可引起贫血。“遗传性球形红细胞增多症”，就是因为红细胞呈球形，而且这种病又是遗传性的，故此得名。这种病的遗传方式是男女都可发病，每代都会有发病者，也就是所谓“常染色体显...
遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis，HS)是一种家族遗传性溶血性疾病，其临床特点为程度不一的 溶血性贫血 、间歇性 黄疸 、 脾肿大 和脾切除能显著改善症状。
红细胞增多 症与 贫血 有相反的定义，红细胞增多症是血中红细胞数量异常增高（见第160节）。 红细胞增多症引起血粘滞性增加，小血管内血流的速度减慢，严重时可形成血栓。 过期产儿 或母亲有 高血压 、吸烟、 糖尿病 、生活在高原的小儿易患红细胞增多症。分娩后在 脐带 剪断前，新生儿从胎盘获得过多的血也可引起红细胞增多症。 红细胞增多症的患儿面容红润或呈紫色、 ...
(一)发病原因 普遍认为神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis，NA)是一种罕见遗传病，其中以 共济失调 为主类型，呈常染色体隐性遗传，以多动为主类型，呈常染色体显性遗传，偶有散发病例。也有认为可能是与X染色体基因缺陷相关的性连锁遗传病。 (二)发病机制 NA的病理改变累及脑(尾状核严重神经元脱失伴胶质细胞增生，苍白球病变较轻)、脊髓(颈...
(一)治疗 1.原则上是治疗原发病 根据原发病治愈后，继发性红细胞增多症应随之消失。 2.去除能够引起或加重 红细胞增多 的因素。 3.必要时可采用静脉放血。 (二)预后 本病预后取决于原发病。
如果有脾脏肿大，骨髓和血液中三系细胞增多，但 红细胞增多 程度不够明显，则必须考虑有慢性粒细胞 白血病 早期或 骨髓纤维化 早期的可能。但慢粒白血病早期阶段的特点是轻度红细胞增多而不是 贫血 。此外，10%～40%患者有明显的类似慢性粒细胞白血病的表现，以致鉴别困难，检测Ph染色体及中性粒细胞碱性磷酸酶活性有助于鉴别。当脾脏不肿大，白细胞和血小板不增多时，必...
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