需要鉴别肾上腺增生和肾上腺髓质腺瘤。 先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺 性变态 征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多，故临床上出现不同程度的肾上腺 皮质功能减退 ，伴有女孩 男性化 ，而男孩则表现 性早熟 ，此外尚可有低血钠或 高血压 等多种...
肾上腺髓质增生其中大多为家族性发病的MEN-Ⅱa型或MENⅡb型。可以做相关遗传学检查。
肾上腺髓质增生也是一种自主性 儿茶 酚胺分泌过多的独立病症。国内有数10例肾上腺 髓质增生 的病例在肾上腺全切除后症状缓解。
肾上腺髓质肿瘤-- 嗜铬细胞瘤 是引起髓质功能亢进的主要原因，因此目前尚无有效预防措施。
肾上腺髓质增生与 嗜铬细胞瘤 均分泌过量的 儿茶 酚胺，故目前统称为“儿茶酚胺增多症”。肾上腺 髓质增生 与嗜铬细胞瘤二者的临床特征及实验室检查相似，术前不易进行鉴别。CT扫描是诊断肾上腺疾病较理想的检查手段。CT扫描不但可明确有无肿瘤，还可了解腺体的大小和侧别。韦嘉瑚报道12例行CT扫描，发现1例双侧、11例单侧腺体增大，与手术探查结果相符合，故认为CT扫...
...毒、乳碱综合 征及 类肉瘤 症； ② 骨骼 破坏：如 原发性 甲状旁腺功能亢进、 多发性骨髓瘤 、 继发性 溶骨性钙沉淀等； ③ 肾脏损害 ：如肾 外伤 后，肾实质破坏，钙盐沉积在 坏死 组织内； 汞中毒 后的肾钙化； 肾感染 所致的肾钙化； 肾小管性酸中毒 及低氯性 碱中毒 引起的肾钙化等； ④先天性肾发育异常：如 海绵肾 所致的钙化；⑤原因不明的肾钙化。
(一)发病原因 肾上腺髓质分为单纯性即原发性肾上腺髓质增生和继发性肾上腺 髓质增生 两种类型。继发性肾上腺髓质增生继发于多发性内分泌原病Ⅱ型(MEN2)。在MEN2中，肾上腺髓质增生或 嗜铬细胞瘤 出现多年后，发生甲状腺髓样癌或甲状旁腺病变，其发病机理尚不清楚。 Carney等在1例多发性内分泌腺病Ⅱ型(multiple endocrine neoplasi...
(一)治疗 肾上腺髓质增生病变累及双侧肾上腺，目前采用的方法是切除增大明显一侧的整个肾上腺，另一侧肾上腺切除2/3，如该侧 髓质增生 也显著，对剩余的髓质进行刮除或甲醛溶液(福尔马林液)涂抹，这样可保留足够量的肾上腺皮质，省去了术后皮质激素的补充。 手术前的准备与 嗜铬细胞瘤 相同。手术较嗜铬细胞瘤平稳，术中血压波动较小，出血较缓慢，不像嗜铬细胞瘤血流如注。...
海绵状淋巴管瘤 (cavernous lymphangioma)是由原始 淋巴管 发育 增生 形成的肿物，是一种先天性发育 畸形 ，属于 错构瘤 性质，是 肿瘤 和畸形之间交界性病变。 海绵状淋巴管瘤的病因 (一)发病原因 胚胎 期 静脉丛 中的 中胚层 在形成原始 淋巴 囊时，出现错构，使原始淋巴囊未能与 静脉 系统相连通，或未能与 淋巴系统 主干相通，或...
海绵状血管瘤 是在出生时即出现的低 血流量 的 血管 畸形，又称为 静脉 畸形 。血管损害一般发展较慢，常在儿童期或青春期增大，成人期增大不明显。大多数静脉畸形呈海绵状，故名。病变除位于 皮肤 和 皮下组织 外，还可发生在粘膜下， 肌肉 甚至 骨骼 。海绵状血管瘤如因 外伤 或 继发感染 破溃时，有招致严重失血的危险，文献中有不少关于骨骼特别是 下颌骨 内海...
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