诊断 肾脏是淀粉样变最常见和早期受累的器官，凡有以下情况应作进一步检查，以确定有无肾脏淀粉样变： 1. 多发性骨髓瘤 患者或不明原因在血清或尿中出现M蛋白的患者，同时出现大量 蛋白尿 、肾功能不全、 充血性心力衰竭 、外周神经感觉或运动障碍、 腕管综合征 或 肝脾肿大 。 2.中老年患者出现不明原因蛋白尿、 肾病综合征 、 慢性肾衰竭 而肾脏体积未缩小者。 ...
肝硬化性肾损害是指 肝炎 后肝 硬化 、乙醇性肝硬化、 胆汁性肝硬化 及 血吸虫病 性肝硬化等对肾的损害。引起肾损害的肝硬化有多种原因，而门脉性肝硬化是一种常见的肝硬化类型，约占所有肝硬化的半数。引起门脉性肝硬化的原因很多，主要是 病毒性肝炎 、慢性 酒精中毒 、营养缺乏、肠道感染、药物或工业物中毒及 慢性心功能不全 等。
...纤维形式存在时，X线衍射可以见到这些淀粉样纤维具有共同的核心结构，即与淀粉样纤维长轴垂直的反平行β片层样结构，因此，也有些学者认为 淀粉样变性 是一种蛋白质二级结构病。研究还发现，明确这些蛋白质不仅具有病因学意义，与临床表现、相关疾病、治疗与预后也有直接的关系，因此建议临床医生在确立淀粉样变性的诊断以后，要进一步分析淀粉样沉积物质的化学组成。以下简要介绍几种...
诊断 （1）特点：在易引起继发性 肾淀粉样变性 的疾病中，出现 蛋白尿 、原因不明的肾功能不全、心功能不全、末梢神经障碍以及发病率不高的肾小管酸中毒、 肾性尿崩症 、 肝脾肿大 、小肠吸收不良、 巨舌 以及角膜晶体异常引起的 视力障碍 等情况下应疑及本病。 （2）γ球蛋白增高：以 肾病综合征 表现，而血浆蛋白电泳中的γ球蛋白>20%时，亦要疑及本病征。 （3...
肾淀粉样变性 又称Muckle-Wells综合征，是淀粉样蛋白沉着于多种组织器官引起各脏器功能障碍的一种少见病。淀粉样蛋白沉着于肾脏引起的病变称淀粉样变肾病， 肾病综合征 为其主要临床表现，晚期可导致肾功能衰竭。这种淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应，象淀粉一样，因此命名。小儿也有此种病征，但比成人少见。
...受累脏器，肝、脾多肿大，肝区痛，重者肝功能减退、门脉压升高，可出现 腹水 ， 黄疸 罕见，多见于病程之晚期。此外，肾上腺亦常受累，病变以接近髓质的皮质层最为严重，肾上腺皮质肿大，常因肾上腺 静脉血栓形成 而引起 组织坏死 ，功能减退，表现为艾迪生病。 （3）多发性骨髓瘤伴发的肾淀粉样变性病：主要症状为难忍的 骨痛 。X线片见 骨质破坏 或 骨折 现象。因骨破...
...发病较多，对于不同原因引起的淀粉样变以及淀粉样变累及重要脏器程度的不同，治疗原则也应有所区别。去除病因及治疗基础原发病殊为重要。 1.AL型肾淀粉样变的治疗 原先的治疗原则主要是对症，现在的研究则着重于抑制或去除异常免疫球蛋白，以达到抑制淀粉样纤维形成之目的。因AL蛋白由浆细胞生成，故目前主要是使用免疫抑制剂，一般认为环磷酰胺、苯丁酸氮芥、美法仑对缓解骨髓瘤...
...面色黝黑 灰暗、色素沉着及 贫血 。有各种消化道症状如恶心、呕吐、稀便、腹胀等症状及鼻、齿龈、胃肠道等出血及 紫癜 。轻度至中度 黄疸 ，男性病人有 性欲减退 、 睾丸萎缩 、 毛发脱落 、乳房发育;女性患者有 闭经 、不孕。同时有 门脉高压 的表现， 脾大 ，伴有白细胞、红细胞及血小板计数减少，食管下段和胃底 静脉曲张 ，常因破裂出现 呕血 、 黑便 及 ...
...治疗 1. 肝硬化 患者的治疗 注意休息，晚期应以卧床休息为主，给予营养丰富的饮食。各种保肝药物及针对 腹水 进行治疗，对 门脉高压 症作脾肾静脉吻合术等， 脾肿大 有 脾功能亢进 者可作脾切除术。 2.肝 硬化 伴有肾小球损害治疗 本病无特殊治疗。由于本病由 病毒性肝炎 、肝硬化、HBsAg携带者转化而来，主要是针对肝病本身的治疗。应注意保护肝脏，避免有害...
(一)发病原因 引起 肝硬化 的原因很多，主要是 病毒性肝炎 、慢性 酒精中毒 、营养缺乏、肠道感染、药物或工业毒物中毒及 慢性心功能不全 等。肝 硬化 时引起肾小球弥漫性硬化病变使肾脏解剖和功能发生异常。 (二)发病机制 肝性 肾小球硬化 的发病机制还不清楚。目前多认为与以下因素有关： 1.与免疫复合体有关 在肾小球沉积物有显著的IgA沉积，至于抗原可能来...
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