1.体质性血管不稳定的表现 手足厥冷， 肢端发绀 ， 红斑 ，大 理石 样皮肤，四肢感觉异常，易 冻伤 ， 眩晕 ， 无力 ，习惯性 头痛 ， 血管神经性水肿 ，易出汗等。 2.卵巢功能不全的表现 无月经， 月经过多 ， 月经不调 ，月经过早来潮。 白带增多 ，生殖器发育不全。 3. 习惯性便秘 ，内分泌异常所致胃肠功能紊乱。失神发作、精神不安定。
诊断 1.体质性血管不稳定的表现 手足厥冷， 肢端发绀 ， 红斑 ，大 理石 样皮肤，四肢感觉异常，易 冻伤 ， 眩晕 ， 无力 ，习惯性 头痛 ， 血管神经性水肿 ，易出汗等。 2.卵巢功能不全的表现 无月经， 月经过多 ， 月经不调 ，月经过早来潮。 白带增多 ，生殖器发育不全。 3. 习惯性便秘 ，内分泌异常所致胃肠功能紊乱。失神发作、精神不安定。 根...
根据临床症状与体征，可以诊断，应进一步作CT检查，B型超声检查以除外 肝炎 ，胆管炎等疾患。 由于 胆汁排泄受阻 ，导致脂溶性维生素K吸收不足，可引起特异的凝血过程异常，严重缺管道时，常可表现为自发性的出血，如全身 瘀血斑 ，血肿， 胃肠道出血 ， 鼻出血 以及关节，肌肉， 颅内出血 ，部分患者有经常 腹痛 ，血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。
...面容和蝴蝶形脊椎，心 血管畸形 等特征可予以诊断。 鉴别 1. 肝炎 所致胆汁淤积 必须仔细区分肝内感染性胆汁淤积和遗传性、代谢性原因（先天异常），因为其临床表现十分相似。应及时进行有关 半乳糖血症 、先天性果糖不耐受和 酪氨酸血症 的检查，因为可实行特殊的饮食疗法。还应该考虑α1-抗胰蛋白酶缺乏、囊性纤维增生症和新生儿铁贮存异常性疾病。当考虑Alagill...
肾上腺皮质与髓质增生并存综合征（Medullo-Adrenal and adrenocortical hyperplasia syndrome）即皮质醇-儿茶酚胺增多症、 嗜铬细胞瘤 伴库欣综合征等。
抗利尿激素分泌异常综合征（syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion，SIADH）是指当血浆渗透浓度、血钠正常或低下时，抗利尿激素仍然持续分泌，导致自由水清除率降低、 水潴留 、 低钠血症 、低渗透压血压等一系列临床表现的一种综合征。
...白血症时，血浆中含 水部 分减少，而血钠实际上仅存在于血浆中含水部分，因而所测得血钠浓度下降，形成“假性”低钠血症，可见于高脂血症、 多发性骨髓瘤 、 干燥综合征 、 巨球蛋白血症 或部分 糖尿病 患者存在高血糖、高甘油三酯血症或口服降糖治疗时。“真性”低钠血症的病因除了SIAVP外，还存在下列原因： 1.胃肠道消化液的丧失 这是临床上最常见的低钠血症原因。...
积极防治呼吸道感染性疾病和防治 呼吸道异物 的发生。 预后 预后与病因有关，并取决于病变范围和病情。若为异物引起，则在排除异物后，即能恢复正常；如属气管压迫则须将病因消除。一般单侧肺异常透亮，预后良好。
是一种常染色体隐性遗传性疾病，因胰胆管合流异常而引起的各种胆道及胰腺疾患已引起临床重视，但对分类意见不一。1985年宫野武等提出便于临床应用的新分类法，可分为：Ⅰ型（长共同管型），又可分为：Ⅰa型——囊状扩张型，相当于先天性胆总管扩张（CBDⅠ）；Ⅰb型——梭状扩张型（CDBⅡ型）；Ⅰc 型——无胆管扩张型；Ⅱ型，为其它复杂的合流异常。 由于 胆汁 淤积及不...
（一）发病原因 产生本综合征的原因如发病机制中所述。 （二）发病机制 产生本综合征的原因及机制，尚有不同意见。 1. 肺部感染 小儿时期的肺部感染可能为本病征的潜在原因，其中尤以病毒性（包括腺病毒、合胞病毒） 肺炎 更有特殊意义。Reid报道2例小儿，均在患 麻疹 后出现单侧肺过度透亮，在患麻疹前曾作胸部X线检查，未见异常，故证明本综合征系生后感染的结果。有...
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