...女性几乎不遗传。病儿均无内分泌障碍。 （二）发病机制 软骨的化骨障碍是由于原始基因原生质的缺陷。约80%的病例散发在父母兄弟均正常的家庭。可能由于显性基因突变所致。本病常伴有小腿内翻畸形，并有寰枢椎不稳定和椎管狭窄。其原因为编码成纤维细胞...
...诊断 依据病史，临床症状、体征、好发部位及典型的X线表现，即可诊断。 鉴别 骨膜软骨瘤应与骨膜软骨肉瘤和骨皮质旁软骨肉瘤相鉴别，但较困难。虽然骨膜软骨肉瘤病人年龄常较骨膜软骨瘤病人大，且肿瘤体积较大，但在具体病例中难以区别。应参照X线表现...
...1.发生于髓腔的软骨肉瘤可出现斑片状、虫蚀状和囊状溶骨性破坏。尤其是发生于骨干髓腔者可呈大囊状骨破坏区，骨皮质内缘吸收，如肿瘤生长较慢时，可使骨皮质变薄、膨胀、当骨皮质被穿破时，可引起骨膜下新生骨，但一般较轻，偶见皮质旁有针状骨。 2....
...诊断 依据病史，临床症状及体征，X线的表现，一般诊断不难。 鉴别 应注意与滑囊肿、纤维性骨皮质缺损、干骺端发育不良相鉴别。...
... 鉴别 本病有时需与下列疾病相区别： ①骨干连续症：有明显的遗传性，表现为多发性外生性骨疣，干骺端膨大如喇叭状。 ②脆弱性肌硬化（骨斑点症）：骨斑点广泛分布全身，骨结构正常，无内生软骨性肿块。 ③纤维结构不良：虽为囊性病变，但好发于骨干及...
...本病主要表现为部分干骺端软骨不能经历正常的软骨化骨而停滞于软骨阶段，并沉积在干骺端或逐渐转移至骨干继续发育形成畸形。因此，该病最多见于青少年手足短管状骨，其次为四肢长骨，但累及肩胛骨、胸骨者十分少见。其畸形随青春发育而发展，一般到达成年后...
...手术的目的是使来自骨内的纤维肉芽组织填补缺损软骨，最后化生成纤维软骨。钻孔也能释放骨内压，使疼痛得到缓解。 （2）髌骨重排列手术：包括近端和远端重排列术。近端重排列术如外侧支持带松解术（切断髌股横韧带、髌骨下的斜束及部分股外侧肌肌腱）、...
...先天性泛发性纤维瘤病,先天性全身性纤维瘤病 婴儿肌纤维瘤病(infantile myofibromatosis)又称先天性泛发性纤维瘤病(congenital generalized fibromatosis)不常见。好发于男性婴幼儿。...
...皮肤乳头瘤病,皮肤乳头状瘤病 融合性网状乳头瘤病(confluent and reticulate papillomatosis)又名皮肤乳头瘤病(cutaneous papillomatosis)、Gougerot-Carteaud...
...时，可于肿瘤在宿主骨上的基底部进行切除；但在多数情况下，周围性软骨肉瘤的体积较大，包绕其在宿主骨上的起源处，须行肿瘤瘤段切除，瘤段切除适用于四肢、肩胛骨、肋骨及大部分骨盆的周围性软骨肉瘤，极少用于脊柱部位的周围性软骨肉瘤。 截肢适用于肿瘤...
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