外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤为低度～中度 恶性纤维组织细胞瘤 ，具有病程长、 生长缓慢 、病变局限、局部切除后易复发、转移罕见等特点。外阴发病较少，好发于成人的躯干和肢体近端。
隆突性皮肤纤维肉瘤(Dermatofibrosarcoma protuberans)系源于成纤维细胞或组织细胞，起源于真皮缓慢生长的肿瘤，以后在斑块上发生多数 结节 。本病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。
预后 有部分 神经纤维瘤 最后可转变为 肉瘤 。
骨肉瘤 发病率在原发性恶性肿瘤中占据首位。该瘤恶性程度甚高，予后极差，可于数月内出现 肺部转移 ，截肢后3～5年存活率仅为5～20%。 发生在股骨下端及胫骨上端的约占所有骨 肉瘤 的四分之三，其它处如肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可发生。多数为溶骨性，也有少数为成骨性，发病年龄：可发生在任何年龄，但大多在10～25岁，男性较多。肿瘤多处于骨端，偶发生于...
发病年龄以青年和中年多见。好发部位多在头颈部、臀部、四肢及腹膜后等，亦可发生在背部、腹壁及纵隔。一般为无痛瘤肿块，发展不快，有些病例先有患肢的疼痛，而后出现肿物及受累神经源功能障碍。 局部压痛 ，40%病例伴有 神经纤维瘤病 。因症状较轻，来诊时肿瘤多较大，多数长径在10cm以上。
诊断 根据临床表现出现隆起、坚固纤维性损害、 生长缓慢 、表面皮肤萎缩时可做出诊断。病理检查中找到致密的成纤维细胞排列成车轮状结构即可做出诊断。 鉴别 主要需与侵入皮下的皮肤纤维组织细胞瘤相鉴别。通常组织切片可以辨认，但需要作特殊染色。韧带样瘤可起源并附着于深在筋膜，表面有正常皮肤。隆凸性皮肤 纤维肉瘤 细胞成分单一，缺乏一般皮肤纤维组织细胞瘤所见的继发性成...
骨的恶性纤维组织细胞瘤 疾病 名称：骨的恶性纤维组织细胞瘤 英文名称： 药物疗法 ：手术彻底切除；长期化疗 【概述】 恶性纤维组织细胞瘤 （malignant fibrous histiotoma,MFH）多发生于深层软组织，首先由O’Briea和Stoat所报道，原发于骨内者甚为少见。1972年Feldman和Norman提出将此瘤作为一种独立的 骨肿瘤 ...
...缘阳性的患者，术后予放疗，而化疗并不主张，除非有远处转移。对于复发或多次复发患者，再次根治性手术切除和修复重建仍是首选。有报道外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤患者在20年内每2～4年复发1次，均予根治性手术切除，最后一次切除后随访7年无瘤生存。 STI-571是一种血小板源性生长因子受体酪氨酸激酶相对特异的抑制剂，有研究发现，口服STI-571对于局部晚期和转移性隆凸...
（一）发病原因 外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤起源于真皮内具有多向分化潜能的间叶细胞，部分发病与外阴局部所致的 创伤 有关，如阴道分娩等。 （二）发病机制 肿瘤呈单个或多个皮肤和 皮下结节 ，大小可为1cm×1cm至8cm×10cm不等，复发者常为多个。表面被覆皮肤 紧张 或破溃，境界清楚，无包膜。复发者常见黏液变性而质地较软，罕见出血、坏死。 镜检主要分为普通型、...
恶性 神经纤维瘤 多发于躯干大神经近侧， 起源于周围神经鞘， 亦可由神经纤维瘤恶变。
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