...者 先天性脊柱侧凸 患者的自然史,36岁死于严重限制性肺疾病导致的 心脏骤停 。 TIS分如下四型:Ⅰ型为肋骨缺如和 脊柱侧凸 ，Ⅱ型为肋骨融合和脊柱侧凸，Ⅲa型为全小胸廓，Ⅲb型为狭窄胸廓，此分类对于VEPTR手术 有一定参考意义。各个类型引起肺功能降低的机制也不尽相同，其中Ⅰ型因为肺脏被压缩在胸廓里，胸廓活动的容积丢失。Ⅱ型是因为凹侧的并肋缩短了胸廓，限...
早在1912年由Klippel和Feil报道的颈椎先天融合畸形(故又名Klippel-Feil综合征)系由 短颈 、后发线低和颈椎活动受限三大临床特点所组成，仅在伴有临床症状时方需治疗。此类患者常伴有其他畸形。
...间隙通过。会阴疝是一种罕见的 腹外疝 ，多发生于40岁以上妇女中其原因与女性的 坐骨直肠窝 较男性深以及多次 分娩 会阴部肌肉松弛有关。 大阴唇或肛门大小不等、质软无压痛包块的原因 会阴疝 系因盆底肌薄弱、张力降低加之多次 妊娠 分娩 、 盆腔 肿瘤等引起盆腔压力增高等因素而诱发。 大阴唇或肛门大小不等、质软无压痛包块的诊断 1.病史 女性病人，有多次 分娩...
...化骨中心及侧部的附加成骨中心分别于胚胎第10周、第20周及第30周开始出现。出生后～8岁以前完成椎体、椎弓和侧部的愈合。两侧椎弓于7～15岁时愈合。15岁左右于每节椎体的上、下面各出现一个骺板，并于耳状面或其下方出现一个附加成骨中心。18岁时，骺板与椎体开始融合，至30岁时5节骶椎融合成一个骶骨。 在此发生过程中，某些影响发育的因素则可引起异化而致移行椎体。
.... 短颈 即患者的颈部长度较之正常人明显为短，尤其是身材短小(五短身材者)或体型稍胖者(图1)。 2.颈部活动受限 其活动受限范围与颈椎椎节融合的长度成正比。一般病例仅有轻度受限，此主要是颈椎椎节较多，且未融合椎节的代偿能力较强之故。屈伸动作一般受影响不大，而侧弯及旋转活动受影响稍多。 3.后发线较低 此主要由于短颈而引起，需注意观察，否则不易发现。 以上典...
... 者 可试行正规非手术疗法，无效时及早行髓核摘除术。 3.合并 脊髓受压 症状者 多需行手术疗法。对以椎管狭窄为主者，多行颈后路椎管扩大减压术;对椎管前方有致压物者，则需行前路切骨减压术，并酌情对施术椎节行植骨融合或人工关节植入术。 (二)预后 单纯颈椎畸形外观不佳者预后较好，一般多无不良反应;而伴有椎管狭窄或脊髓受压症状者，则视脊髓受累程度不同而预后不一。
颈椎融合综合征（Klilapel-Feil syndrome）系颈椎两节以上的先天性融合，又称Klippel-Feil综合征、短颈综合征、颈胸椎体先天性骨结合综合征、骨样斜颈综合征、先天性颈蹼综合征。临床以短颈、 后发际低 、颈部活动受限等 三联征 为特征。
肾脏 位于其对侧的肾窝时称之为肾脏交叉异位。90%以上的交叉 异位肾 与其对侧的正常肾脏相融合，而最常见于 马蹄肾 畸形 。 融合肾 异常的概念最早于1938年由Wilmer提出，1957年Mcdonald将其概念予以扩展，包括肾脏交叉异位伴融合或交叉异位不伴融合。融合肾主要有如下几种类型：①融合肾并下侧异位;②C形或S形融合肾;③块状或蛋糕状融合肾;④L形...
本病征主要特点为患儿自出生后即有颈椎歪斜，或头略向一侧偏斜，婴儿期因表现不明显常被忽略，颈椎2～3节融合多为偶然发现的。由于两个或数个颈椎椎体融合成一个大椎块而显示 短颈 ，颈胸靠近，颈前屈后伸主要是枕骨和寰椎之间的动作，因之较侧方活动受限轻。颈部两侧可有皮蹼，上自乳突下至肩峰。皮蹼使颈部外观增宽。皮蹼包括皮肤、皮下组织，其中有时有肌肉。 头颈部活动明显受限...
...疗方法。 宜尽早被动牵引，争取最大限度恢复活动，整个生长阶段都应维持。用头环牵引，发挥撑开作用有利于矫正 脊柱侧弯 和后突。 对颈椎不稳的要融合颈椎。年幼病儿椎板后方融合较椎体融合更简便、安全。有 神经症 状的，可选择枕骨后和颈1～2椎板切除或经口行齿状突切除术。Z字成形术松解颈蹼的皮肤、筋膜和肌肉。术后有时可改善外观和活动范围。晚期可能有进行性 麻痹 。如...
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