多囊肾 (polycystickidneydisease，pkd)系肾脏的皮质和髓质出现无数 囊肿 的一种遗传性疾病。按遗传方式可分为常染色体显性遗传多囊肾(autosomaldominantpolycystickidneydisease，adpkd)和常染色体隐性遗传多囊肾(autosomalrecessivepolycystickidneydisease...
遗传咨询有助于预防发生 多囊肾 。近年由于遗传病学的深入研究，发现在16号染色体短臂上有血红蛋白α-链基因及磷酸羟乙醇磷酸酶(phosphoglycollate phosphatase)的基因。经阴道吸取绒毛膜的绒毛标本通过特殊的DNA探针(DNA probe)进行DNA分析，对成人型多囊肾可正确做出产前诊断，从而可考虑及早终止妊娠。过去早期诊断主要靠超声波...
发病原因 多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失，偶然是由4号染色体的基因缺失，是外显率为100%的显性遗传，因此，单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传，父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病，发病概率为25%。 本病与遗传有关的证据有Buck等曾报道一家8个兄弟姐妹，其中有6人...
... 窦结节 （sinus tubercle,，又称Müller结节）。中肾管开口于窦结节的两侧（图23－11）。 图23－11 女性生殖管道的演变A第3个月 B卵巢下降后 2．女性生殖管道的 分化 若 生殖腺 分化为卵巢，因缺乏 睾丸间质细胞 分泌 雄激素 的作用，中肾管逐渐 退化 ；同时，因缺乏 睾丸 支持细胞 分泌的抗中肾旁管 激素 的抑制作用，中肾旁管则...
成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病，几乎都是双侧性的（占总病例数的95%）。尽管文献中曾报道过婴儿患成人 多囊肾 ，但此病发生在婴儿不同于成人。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传性疾病，预防存活期短，而成人多囊肾通常40岁前不出现症状，肝脏、脾脏、胰腺也可见到相同形态的多发 囊肿 。多囊肾体积比正常肾大，其表面满布大小不等的囊肿。
（一）治疗 1.产前检查 妊娠合并多囊肾为高危妊娠，妊娠期易并发 妊高征 、 肾盂肾炎 ，故应定期检查与随访。除常规检查外应注意肾功能的变化，积极防治妊高征，防止 多囊肾 病情恶化。发生泌尿道感染时，应使用广谱抗生素，因肾盂肾炎可诱发肾功能衰竭。 2.终止妊娠的问题 年轻而无并发症孕妇，常能使妊娠达到足月，并经阴道分娩。如肾功能进行性恶化，应考虑终止妊娠，估...
常染色体显性多囊肾是发病率较低的一种疾病，发病率约为1/1000，其外显率近乎完全，这使得所有活到80岁以上的携带者均显示出本病的某些征象。约5%~10%终末期肾衰是由常染色体显性 多囊肾 （ADPKD）导致。
肾衰竭 分类 分类“肾衰竭”的页面 此分类包含下列3个页面，共有3个页面。 尿 尿毒症 肾 肾衰 肾衰宁颗粒
...了造成身体及 精神创伤 外，对于肾脏也会有相当程度的影响。地震虽然不一定会直接对肾脏造成伤害，但若被压伤或其他外伤，受伤者就应该要注意 急性肾衰竭 发生的可能，若没有及时送医，并发急性 肾衰竭 的几率就相对提高，甚至死亡。 当然，补充水分固然很重要，切忌狂喝滥饮，每次摄取约100~200毫升即可，一天摄取约体重1。5%的水分就足够。若震区没有干净的水源，可接...
...肾积水 （由先天性疾患或后天性 输尿管梗阻 所致）：可出现双侧胁 腹部包块 并有肾功能受损的表现。但肾盂静脉造影及超声检查将显示这些表现与 多囊肾 有很明显的不同。 （2）双侧肾肿瘤：本病罕见，但在尿路造影片中可与多囊肾非常想象。当多囊肾中一侧肾较小或尿路造影未显示扭曲变形时，要与一侧肾肿瘤鉴别就有困难。但肿瘤常只局限于肾脏的某一部分，而多囊肾之 囊肿 则满...
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