...患者多在35岁以下，发病大多隐袭，主要临床表现为脾脏明显（多为重度）肿大，贫血及/或门脉高压，而肝功能多良好，症状不多，可出现乏力、消化不良症状如腹胀、厌食、恶心、腹泻等。也有突然发生胃肠道大出血者。偶见轻度黄疸及皮肤色素沉着，肝脏多为...
...和门脉高压，少数病例可累及胆囊和胰管，可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。...
...针对病因，积极有效地治疗原发病，避免出现PHT。...
...任何部位的静脉回流障碍均可引起食管静脉曲张，后者是门脉高压的重要并发症，因为在门脉高压时，门静脉和上腔静脉之间有侧枝循环形成。具体的侧枝循环径路如下：门静脉-胃冠状静脉-食管静脉丛-奇静脉-上腔静脉。...
...门脉高压症患者往往有3方面的临床表现： 1.原发病的表现 门脉高压症90%为肝硬化引起，而肝硬化患者常有疲倦、乏力、食欲减退、消瘦，10%～20%患者有腹泻。可见皮肤晦暗乃至黝黑或轻度黄疸，皮下或黏膜出血点，蜘蛛痣，肝掌，脾大及内分泌紊乱...
...的大量、广泛应用，由局部感染引起的静脉窦血栓形成多趋向于亚急性和慢性起病，有些病人只有慢性颅高压症，而缺乏静脉窦血栓的其他典型表现，仅表现为高颅压症状。 鉴别 静脉窦血栓形成常需与眼眶（眶内、球后）蜂窝织炎、海绵窦内肿瘤、海绵窦动静脉瘘、...
...头昏、头痛、乏力及轻度腹痛。一般服药后1h左右出现，停药后迅速消失，无需治疗。偶可见昏厥、精神失常、癔病或癫痫发作、共济失调、频发早搏、心动过缓、房颤、皮疹等。 2.门脉高压治疗，巨脾症者可考虑脾切除，如并食管静脉曲张反复出血可做门-体...
...主要为结直肠出血。...
...应注意原发性和继发性肺动脉高压的鉴别： 1.继发性肺动脉高压 已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者比较容易诊断PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治疗困难，预后不好。因此，应做到肺动脉高压的早期诊断，寻找肺动脉高压的病因。 先天性...
...大、脾大、蜘蛛痣，甚至发生腹水，晚期有类似门脉高压的表现，但经测门脉压力发现脾脏肿大并非由于门脉高压所致，而是与自身免疫和抗体有关。50%的患者可有发热，多发性关节炎、胸膜炎、轻度皮疹、水肿、Raynaud现象及淋巴结肿大等自身免疫性表现。...
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