窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病 (sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)，又称Rosai-Dorfman 综合征 ，其病因未明，好发于儿童及青少年，是一种少见的良性 自限性疾病 。 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病的病因 (一)发病原因 病因不明，可能与 EB病毒 、 疱疹病毒 感染 及机体...
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病 (benign lymphocytic angiitis and granulomatosis，BLAG)于1977年由Saldana等提出，它是一种类似Wegener 肉芽肿 及 淋巴瘤样肉芽肿病 的 疾病 ，其病变存在于 皮肤 及 呼吸道 ， 皮肤病 变主要表现为慢性反复发作的 脂膜炎 。根据近20年来的国内外有关文献报告 ...
...-胡 萝卜 素) 可能有减轻光敏反应的作用。 2.脾切除 可使 溶血性贫血 改善并可减轻部分患者的卟啉尿及皮肤光敏反应。 3.输血 可抑制红细胞系造血，可减少卟啉的蓄积。有人曾用持续过量的输血成功治疗1例本病患者，为避免长期过度输血而导致铁蓄积形成 血色病 ，可同时并用驱铁治疗，但至今仍无一个实用的长期治疗方案。 4. 药用炭(活性炭 ) 60g，3次/d，...
肝镰状韧带falciformligament of liver 呈镰刀状，一端起于脐以上的腹前壁正中线稍偏右侧和膈下面的壁腹膜，另一端连于肝的膈面，借之将肝从外形上分为左、右两叶。该韧带的游离下缘肥厚，内含由脐至肝门的脐静脉索（由胚胎时脐静脉闭锁构成），特名为肝圆韧带roundligament of liver。
浆细胞病(即浆细胞疾病、单克隆丙种球蛋白症)是指单株(单克隆)浆细胞过度增殖并产生大量异常抗体的一组疾病。 浆细胞源于白细胞中的一种淋巴细胞，并能正常地产生抗体以帮助机体防御感染。正常机体有数千种不同种类的浆细胞，主要分布于骨髓和淋巴结中。每个浆细胞分裂增殖形成一个克隆，每个克隆由众多完全相同的细胞组成。一个克隆的浆细胞只产生一种类型的抗体(免疫球蛋白，见第...
本病需与 原卟啉病 、新生儿 疱疹 及日光性 皮炎 等鉴别。
血管免疫母细胞性淋巴结病 （angioimmunoblastic lymphadenopathy）又称 免疫母细胞 性 淋巴结病 （immunoblastic lymphadenopathy），多发生于中、老年人。主要表现为 发热 ， 体重减轻 ，全身 淋巴结肿大 ，肝、 脾肿大 ， 皮肤 斑丘疹 ， 瘙痒 ，并常有多克隆性 高丙种球蛋白血症 和 溶血性贫血...
(一)治疗 胡萝卜 素对本病有效。用药后虽然血浆和红细胞内原卟啉水平无明显变化，但对日光耐受性增加，故认为β胡 萝卜 素能淬灭激发状态的活性氧自由基，阻断光敏反应，或与卟啉有相同的最大吸收光谱而起屏障作用。一般口服每天75～200mg，服药后可能会发生皮肤黄染，无其他不良反应。另外，还可试用维生素E、多种维生素B，对有肝损害、胆囊炎和 胆石症 者进行对症处理...
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病 (benign lymphocytic angiitis and granulomatosis，BLAG)于1977年由Saldana等提出，它是一种类似Wegener 肉芽肿 及 淋巴瘤样肉芽肿病 的 疾病 ，其病变存在于 皮肤 及 呼吸道 ， 皮肤病 变主要表现为慢性反复发作的 脂膜炎 。 肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的病...
...而杂合子或单一等位基因点突变者临床症状轻。基因突变导致尿卟啉原Ⅲ合成酶活性减低，使尿卟啉Ⅲ生成减少，而尿卟啉Ⅰ生成过多，进而转为尿粪卟啉在红细胞、血浆中蓄积而发病。但尿卟啉Ⅲ合成酶活性降低一般不影响血红素合成，原因为其酶活性较ALA酶活性大1000倍以上，ALA为合成限制酶，仅少量尿卟啉Ⅲ合成酶即可满足血红素合成的需要。此外，个别先天性红细胞生成性卟啉病患者...
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