患者因酶缺失或酶结构缺陷，致使细胞中相应的底物无法降解而贮存，堆积在次级溶酶体中，造成细胞代谢障碍。
...骨架分为单杂环和稠杂环。单杂环又按环的大小分为五元杂环和六元杂环；稠杂环按其稠合环形式分为苯稠杂环和稠杂环。如表19-1所示。 杂环化合物的命名主要采用外文译音法，把杂环化合物的英文名称的汉字译音加“口”字旁表示。例如： 呋喃（furan） 吡啶（pyridine） 外文译音法是根据国际通用名称译音的，使用方便，缺点是名称和结构之间没有任何联系。 杂环化合物...
... 肝功能 试验的一部分。这类对临床有价值的酶还有 胆碱酯酶 （CHE）、铜 氧化酶 、 脂蛋白 脂酶等，在血中含量都以mg％计，人们将此类酶命名为 血浆 特异酶。 表7-1 临床常用的酶 * EC编号 推荐名 简写 1.1.1.27 乳酸脱氢酶 LD 、 LDH 1.1.1.37 苹果 酸 脱氢酶 MD、MDH 1.1.1.41 异 柠檬酸 脱氢酶 ICD、...
苯的同系物是指苯分子中氢原子被烃基取代的衍生物。当苯环上只有一个取代基时，可以苯环为母体命名，烷基作取代基。若侧链为不饱和烃基（如烯基或炔基）等，则以不饱和烃为母体命名，苯环（苯基）作为取代基。例如： 当苯环上有两个取代基时，则有三种位置异构体。两个取代基的相对位置，可用邻（o）、对（p）和间（m）或数字表示。 当苯环上有三个或三个以上取代基时，它们的位置用...
几种先天性溶酶体病： (一)庞皮病 病因：由于在肝细胞常染色体上的一个基因缺陷，使溶酶体内缺乏α- 葡萄 糖苷酶，导致糖原无法降解为葡萄糖，而造成糖远在肝脏和肌肉内大量积累。 临床表现：此病多发生于婴儿，表现为肌 无力 ， 心脏增大 ，进行性 心力衰竭 ，多于两周岁以前死亡。 (二)泰-勒二氏病 病因：由于细胞内先天缺乏氨基己糖酶A，此酶可将神经节苷脂GM2...
按生物分类学标准，分类应能反映生物体的进化与种系发生的关系。但病毒不可能按这个原则分类，一般仍按病毒鉴定等的实际需要而分类。 各种生物体均可有病毒寄生。已知有动物病毒、植物病毒、 放线菌病 毒及细菌病毒（即噬菌体）。医学上重要的病毒有500种左右，其中有不少对 人类 有致病力。有些病毒也能在节肢动物中增殖（如虫媒病毒）。目前通过的分类法是将支物病毒分为脱氧核...
...统称。免疫球蛋白、补体不包括在细胞因子之列。 （一）根据产生细胞因子的细胞种类不同分类 1.淋巴因子（lymphokine) 于60年代开始命名，主要由淋巴细胞产生，包括T淋巴细胞、B淋巴细胞和NK细胞等。重要的淋巴因子有IL-2、IL-3、IL-4、IL-5、IL-6、IL-9、IL-10、IL-12、IL-13、IL-14、IFN-γ、TNF-β、GM-...
...（R=H）外，所有α-氨基酸中的α碳原子均是手性碳，故有D型与L型两种构型。天然氨基酸均为L-氨基酸。 L-氨基酸 （二）α-氨基酸的分类和命名 氨基酸有脂肪族氨基酸、芳香族氨基酸和杂环氨基酸。 在α-氨基酸分子中可以含多个氨基和多个羧基，而且氨基和羧基的数目不一定相等。因此，天然存在的α-氨基酸常根据其分子中所含氨基和羧基的数目分为中性氨基酸、碱性氨基酸和...
急性 一氧化碳中毒 和急性 脑出血 急性期都会引起血清酶学的改变。 急性一氧化碳中毒(ACMr)导致 低氧血症 可造成脑、心 脏、肝等系统的缺氧,不但引起心电图特异改变,血清醉学变 化也很明显。 脑出血是临床常见病和多发病,急性期有许多应激性改变,如血清胃泌素增高,应激性血糖增高，血清酶学的改变。
蛋白质与食品的营养特性和物理性状的多种功能性有关。利用蛋白分解酶可以提高产品得率和改善其物理性状。现在日本蛋白质分解酶市场规模估计约达5亿日元，近年来引人注目的是利用蛋白质分解酶制造酶分解调味料和改善功能性的多肽。 酶分解调味液一直用于部分代替HVP和HAP以及鱼酱型和提取分解型调味料的制造，它们都是利用多肽类成分复杂的鲜味、醇厚味和异味屏蔽效果，近年来市场...
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