...示胸前导联st段抬高。超声心动图示左室后壁的心外膜后有液性暗区存在。渗出物吸收后浆膜有粘连和增厚，但不影响心功能。临床上不遗留明显病征，极少发展成为缩窄性心包炎。 (四)皮肤表现 1.渗出型 可为，斑丘疹，多形红斑，结节性红斑及环形红斑，以...
...诊断 诊断的依据如下： ①发病年龄多在10～35岁。可有家族史。 ②缓慢进行的双下肢痉挛性瘫痪及无力。 ③可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、小脑性共济失调、智力低下、肌萎缩等。 ④脑CT和（或）MRI多属正常。 鉴别 根据以上表现应与脑性...
...表现正常。C1抑制剂缺陷患者表现为特有的遗传性血管神经性水肿。上述五大类原发性免疫缺陷病的各种症状中，以感染最为多见，但各种免疫缺陷病出现的类型互有不同（表27-6），对免疫缺陷病的临床诊断有参考意义。表27-6 各种免疫缺陷病的感染及特点...
...临床表现 潜伏期5～20天，一般为10～14天。起病多突然，体温迅速上升，达39～40℃以上，伴寒战、剧烈头痛、四肢酸痛、恶心、呕吐、、颜面潮红、结膜充血、咳嗽、胸痛等。个别患者诉眶后痛及眼球转动痛。严重患者每有谵妄、重听、神志改变等...
...C4所补偿。C2和Bf均具有多态性。人的C2主要由三个等位基因（C2A、C2B和C2C）所编码。在补体成分的缺陷中，C2的遗传性缺陷所占比使例较高，为常染色体共显性遗传。C2缺陷者发生免疫复合物病及SLE的危险性较大。Bf的遗传多态性最常见...
...可根据临床症状，x线检查结果,在痰,脓液或活检标本中发现伊氏放线菌作出诊断。在脓液或组织中可见该菌表现为有分支或不分支的波浪形细丝组成的缠结团块或典型的硫磺颗粒。这些结构包括由缠结细丝,脓细胞和碎屑组成的中央团块，中间区有间插的细丝，外周...
...小儿血小板释放功能缺陷,小儿遗传性血小板释放异常 血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患，也是遗传性疾患，遗传方式有些至今尚未完全清楚。临床上表现轻、中度的出血，如鼻出血、瘀斑、月经及分娩后出血过多，拔牙及扁桃体摘除等手术后过度出血等，...
...临床表现 弥漫性诺卡放线菌病通常以肺部感染开始，其表现可与放线菌病相似，但诺卡放线菌更常经血源性传播并形成脑脓肿，或较罕见的在肾脏或其他多脏器形成脓肿。皮肤或皮下脓肿常发生，有时作为局部感染的原发部位。肺部病变时，最常见的症状有咳嗽，发热...
...健康的，说明C2的缺陷至少有一部分可被无缺陷的C4所补偿。C2和Bf均具有多态性。人的C2主要由三个等位基因（C2A、C2B和C2C）所编码。在补体成分的缺陷中，C2的遗传性缺陷所占比使例较高，为常染色体共显性遗传。C2缺陷者发生免疫复合物病...
...dysgenesis） 本病非常少见，不仅淋巴样细胞分化缺陷而且髓样细胞分化也受阻，可能为造血障碍，因为可经骨髓移植治疗；可伴多发性胃肠道闭锁，考虑为常染色隐性遗传。 2.常染色体隐性遗传性SCID无淋巴细胞病（autosomal ...
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