...病因:小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的。...
...可出现视神经萎缩,智力低下,弓形足,脊柱后凸或侧凸,心肌病,可发生心力衰竭和心律失常,糖尿病,伴有白内障,蓝巩膜,反复呼吸道感染,并发恶性肿瘤。橄榄桥小脑萎缩可出现帕金森综合征,出现吞咽困难,晚期可有锥体束损害表现,尿失禁及视力障碍。...
...这些现象的时候首先考虑存在急性小脑共济失调症。 但是造成孩子坐不稳、站不住的原因很多,所以必须排除以下的疾病:小儿的后颅凹肿瘤和脓肿、药物中毒(如苯妥英钠、朴痫酮、鲁米那等)。还有某些不典型的大脑炎、脑膜炎,也可以表现出与小脑共济失调一样的...
...发育不全、遗传性疾病、儿童期急性小脑共济失调、脑炎等多见。青年期发病者可见于少年型脊髓型遗传性共济失调症、遗传性共济失调多发性神经炎原骨肌萎缩型共济失调症、肥大型间质性神经病、脊髓空洞症等。青年与壮年发病者可见于齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性...
...1.典型病例 起病年龄2~16岁,平均11岁。绝大多数在20岁以前起病。首发症状为躯干和下肢共济失调,步态不稳,跑步困难,Romberg征阳性(两下肢并拢不能站稳)。以后累及上肢,表现为震颤、指鼻试验阳性,轮替运动不良等。少数病例以...
...起病多在青春期及成人,亦有5岁起病者。病初有共济失调,步态不稳。渐出现辨距不良、眼震、腱反射减低或亢进、肌张力减低。童幼年起病者常以肌张力不全为首发症状。可有进行性眼外肌麻痹、突眼、眼震。年长儿常见末梢性肌萎缩。亦可见面肌、舌肌的纤维颤搐...
...感觉性共济失调步态以脊髓病变的可能性较大,应选择脊髓MRI脑脊液检查,肌电图及体感诱发电位等。...
...摘要:脊髓小脑变是一组以进行性共济失调为特征的疾病,称之为遗传性共济失调,是一大组慢性进行性地侵犯小脑、脑干及脊髓的变性病,是由小脑,脑干,脊髓,周围神经以及偶尔基底节的变性所造成。脊髓小脑型发病年龄小,病程进展相对快,预后差,难以痊愈。...
...随病情发展,可以出现多样的症状体征。进行性小脑共济失调者可并发凝视性眼球震颤、斜视、眼球运动困难、假面具貌、言语不清、智力低下等。反复呼吸道感染者易患B细胞型淋巴瘤、白血病、乳腺癌及一些内分泌疾病,常因慢性感染和肿瘤而死亡。...
...进行性小脑变性、眼球结膜和皮肤毛细血管扩张和感染倾向为本病征的三个主要症状。其始发的症状可表现各异。 1.共济失调 大多数病儿在开始走路时发生共济失调,有的则迟至4~6岁才发生。习步时出现四肢及躯干运动共济失调,意向性震颤,小脑性构音困难...
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