...预后 本病为遗传性疾病，现无根治方法。对已出现肝脾肿大、反复呕血、便血等门静脉高压症状的病儿应及时行分流术或脾切除、食管贲门胃底断流术，手术成功则预后良好。近来肝移植也被用于治疗此病。如果病儿合并肝内胆汁淤积、胆管炎及败血症，或合并...
...应注意与肝脏囊肿，肝肿瘤等疾病相鉴别。...
...惊慌害怕恐惧，是一种人类及生物心理活动状态;通常称为情绪的一种。 从心理学的角度来讲,恐惧是一种有机体企图摆脱、逃避某种情景而又无能为力的情绪体验。 其本质表现是生物体生理组织剧烈收缩(正常情况下是收缩伸展成对交替运行);组织密度急剧增大...
...α重链病,γ重链病,μ重链病 重链病(heavy chain disease，HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤，以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征，该蛋白仅由重链组成而不含轻链。...
...【病因】 尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。 MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向...
...标准式肝移植术的病肝切除进腹后，切断肝圆韧带和镰状韧带。置好腹腔拉钩，并置好肝门阻断带。然后依次切断右三角韧带、右冠状韧带、肝肾韧带、肝结肠韧带、左三角韧带、左冠状韧带及肝胃韧带，使整个肝脏完全游离，然后开始解剖肝门。仔细分离胆囊三角，结扎...
...情境而将自己活动的空间局限在家中，使其社会功能严重受损。 场所恐惧症除了有上述表现形式之外，还有害怕在空旷的郊野、广场等周围无人之初独处，内心为自己若有跌倒、发病等不测时无人帮助或扶持而担心，有人将之成为空地恐惧。空地恐惧多见于中年以上年龄的...
...骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，...
...皮肤髓外性血细胞生成,皮肤髓外造血 皮肤骨髓纤维化（Cutaneous myelofibrosis）又称皮肤髓外造血（cutaneous extramedullary hematopoiesis，CEH）为一慢性髓增生病，其特点为骨髓内...
...机制可能与原发性淀粉样变或轻链沉积病肾损害发病机制类似。 1.γ重链病 本病约1/4的γ重链病患者并发自身免疫性疾病，以类风湿性关节炎为最常见，其次为自身免疫性溶血性贫血、干燥综合征、系统性红斑狼疮、脉管炎、特发性血小板减少性紫癜及重症...
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