胼胝体进行性变性既往文献称作Marchliafara-Bignami病,是一种并发于慢性 酒精中毒 的罕见疾病。多为中年男性,常与 营养不良 和其他酒精性疾病共存。病变主要侵犯 胼胝 体中间层,其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。无特异治疗方法,预后不良。
...织检查脂肪组织消失,出现 皮下脂肪消失 、增多和正常等三种情况以不同方式结合可确诊。 本病应注意与以下疾病鉴别: 1.面偏侧萎缩症 一侧面部进行性萎缩,皮肤、皮下组织及骨质全部受累。 2.局限型 肌营养不良症 如面-肩-肱型,表现为面肌 消瘦 并伴肌力减弱,肌电图提示肌肉受损,皮下脂肪仍然保留。 3.过度消瘦 各种原因引起过度消瘦的大多数病例可查出病因,如恶...
进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy,PML)是一种罕见亚急性 脱髓 鞘疾病,其病原体多为乳头多瘤空泡病毒(papovavirus)。主要见于自身免疫功能低下的患者,因机会性感染致病。易见于 霍奇金病 、 淋巴瘤 以及 慢性淋巴细胞白血病 等网状内皮系统疾病,偶见于其他内脏癌症、 结节病 ...
...肌 无力 :自主运动减少,近端肌肉受累最重。 2、肌肉松弛:张力极低,反射减低或消失。 3、 肌肉萎缩 :主要累及四肢、躯干、其次为颈、胸各部肌肉。 4、肌间肌无力、膈肌多不受累、膈肌运动正常,故呼气时胸部下陷呈现矛盾呼吸。 5、病程为进行性,晚期延髓支配的肌肉萎缩,以咽肌最为显著,伴有肌纤维 震颤 ,咽腭肌肉萎缩引起呼吸及 吞咽困难 ,易有吸收性 肺炎 。
Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩 (progressive idiopathic atrophy of Pasini and Pierni),自从1923年Pasini-Pierni报道本病以来,又有局限性浅表性 萎缩 性 硬皮病 (atrophosclerma superficialis circumscripta),弥漫性特发性 皮肤萎缩 ...
...无特异治疗方法。 3.对症可给予多种维生素治疗。同时应对症给予增加脑组织营养、改善神经细胞代谢等治疗。 (二)预后 本病预后不良,极少恢复,严重者可迅速 昏迷 而死亡。部分病人在几年内可出现 痴呆 ,并呈进行性发展,到后期呈完全性痴呆、强哭 强笑 、四肢强直、 肌肉萎缩 、不能行走和 卧床不起 ,甚或去皮质状态等。最终多死于并发症,常在死后尸体解剖方能确诊。
骨化性肌炎 (myositis ossificans)可分3类,即外伤性、限局性和进行性三种。外伤性骨化性肌炎指一定部位的肌肉反复受外力损伤所致骨化。限局性者通常于肌肉的瘢痕内形成骨质。此处仅叙述进行性骨化性肌炎(myositis ossificans progressiva)。 本症是以肌肉内 异位钙化 和骨化为其病变特点;临床特点是指(趾)小畸形以及筋膜...
手术 伤口感染 等 蜂窝织炎 常可导致 菌血症 ,最严重的为 坏死性筋膜炎 ,为皮下深部筋膜及脂肪进行性 坏死 性感染,过程 感染 多起始于 创伤 (不显眼的 外伤 )或手术局部出现 红肿 热痛 很快向外扩展。24~48h病变处颜色由红变紫,继而变蓝形成含有黄色液体的 水疱 和 大疱 。在第4~5病日时紫色区开始坏死,7~10天时边界清楚坏死的 皮肤脱落 ,...
...中毒导致的神经系统损害相似,但患者多有认知和行为异常。常表现为 焦虑 不安、 情感淡漠 、 幻觉 、情绪障碍和行为反常。病人在几年内可发生 进行性痴呆 。有的表现为周期性 木僵 及 昏迷 ,并可出现 震颤 、 抽搐 、 谵妄 和幻觉。严重者可迅速昏迷而死亡。还有的患者表现有语言障碍、动作迟缓、强直或 瘫痪 、 大小便失禁 等。 3.体征可有原始的吸吮反射,抓...
...、心律不齐、血压升高、精神错乱、血钾降低等。严重中毒可引起心 室颤 动,甚至心搏骤停。部分病儿可因 膀胱痉挛 而出现 尿闭 现象。以后并可见进行性肌麻痹,肢体活动障碍, 眼睑下垂 ,瞳孔扩大并失去调节功能, 腱反射消失 , 吞咽障碍 , 呼吸困难 ,心率缓慢, 血压下降 ,最后发生 昏迷 、心力和 呼吸衰竭 。由于静脉注射发生中毒时,常不出现胃肠道症状而迅速...
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