临床表现 该综合征的突出症状为疼痛,可位于胆囊部位或上腹部,偶尔可放射到背部。脂肪餐后可诱发明显疼痛,因此有些患者食量锐减, 体重减轻 。有时严重疼痛呈阵发性发作,与 胆绞痛 无法区分。有些患者睡眠中可痛醒,疼痛持续数小时。硝酸甘油或抗胆碱能药物有可能缓解疼痛,但效果不能完全肯定,且显效时间也很短。有时可有胆囊区压痛,但很少能触及到扩大的胆囊。 诊断 根据典
临床上,PSP应注意与PD、脑炎后或 动脉硬化 性假性帕金森综合征、皮质基底神经节变性(CBGD)、 多系统萎缩 (MSA)、弥漫性Lewy小体病(DLBD)、Creutzfeldt-Jacob病(CJD)等鉴别。
须结合病史和临床症状方能诊断本病。行X线钡剂透视或许可发现因痉挛引起的 吞咽困难 ,纤维喉镜或纤维食管镜检查可排除器质性病变引起的阻塞
可有 舌咬伤 、口腔黏膜糜烂、不能佩带义齿、食物从嘴里流出、 吞咽困难 及 呼吸困难 , 体重减轻 或 骨折 等。
常见于各种原因引起的延髓病变,如肿瘤、出血或 血栓形成 、炎性病变、 脊髓空洞症 、 梅毒 等
根据病史及检查可诊断此病,但须找到致病原因,且应行纤维喉镜和影像学检查,以排除喉咽部器质性病变。
加强孕期保健。生后积极预防上呼吸道感染,一旦发生呼吸道感染应用抗生素,直至完全复原为止。作好 麻疹 和 百日咳 等自身免疫。非感染期可用抗生素预防感染,正确的治疗可使患者拥有正常寿命。
西医治疗 关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般 支气管扩张 ,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解 喘息 及气道梗阻,五官科治疗 鼻窦炎 及中耳炎,同时应预防其他感染。如 麻疹 、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。
针对引起胆道运动功能障碍的相关疾病进行治疗和预防。
可引起反复 鼻窦炎 、支气管炎、 肺炎 、中耳炎、 宫外孕 、不孕不育症及 脑积水 等。
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