在组织学相同的情况下, 骨膜性软骨肉瘤 恶性度比 中心性软骨肉瘤 低,可行广泛性切除而治愈,常采用保肢疗法,很少或不发生转移。
病史可以很长,有中度症状,然后有迅速的进行性的疼痛和肿胀,肿胀可扩张至软组织。在其他病例,初始症状即可为恶性度高的 肉瘤 的症状,而无任何前兆;或因 病理性骨折 而表现出来。
1.原发性 软骨肉瘤 多见于青少年,发生于四肢长骨及躯干各骨。 2.局部疼痛剧烈,肿块生长迅速,有压痛和关节功能障碍。 3.继发性软 骨肉瘤 多继发于原有的良性 骨肿瘤 ,病程长,一旦恶变,肿瘤生长迅速,症状重。 4.X线摄片之特征及病理检查可确诊。
最有效的方法为手术切除。待明确诊断后,分别按具体情况考虑作局部大块切除节段截除或截肢术。对多数 软骨肉瘤 的外科手术应以力求局部彻底切除为主,对复发性者或原发恶性程度高,发展快的病例始作截肢或关节离断术,对于低度、中度和重度恶性软 骨肉瘤 的5年生存率分别为78%、53%和22%。
本病最常见的是在病发处形成肿物,肿物可无疼痛,但多一半的患者有疼痛,这种疼痛轻微,可继发于肿胀之后出现。如周围性软骨肉瘤位于骨盆,可出现腰骶神经丛及末梢神经的压迫症状;如位于椎体,可引起 截瘫 。
原发性 软骨肉瘤 以钝性疼痛为主要症状,由间歇性逐渐转为持续性,邻近关节者常可引起关节活动受限。局部可扪及肿块,无明显压痛,周围皮肤伴有红热现象。 继发性软 骨肉瘤 以肿块为主要症状,发展缓慢,大多无压痛或仅有轻度压痛,周围皮肤无红、热现象,邻近关节时引起 关节肿胀 ,动作限制,如压迫神经可引起 放射性疼痛 、麻木等。
骨纤维肉瘤 是纤维原性恶性肿瘤。原发于骨髓腔内结缔组织者,称为中央型骨的 纤维肉瘤 较多见。原发于骨膜的纤维组织者,称为周围型骨的纤维 肉瘤 ,较少见。 中央型骨纤维肉瘤在向髓腔上下和四周扩展时,其瘤体最大直径常与髓腔纵轴相符,骨皮质破坏较早,较广泛,但骨皮质的膨胀扩张现象不明显,通过骨皮质被侵蚀,可继续发展进入软组织。而周围型骨纤维肉瘤易侵犯周围软组织,形...
需同 骨膜性软骨瘤 鉴别,在影像上, 骨膜性软骨肉瘤 较膨胀,侵蚀皮质骨,不侵入髓腔。但最重要的鉴别是组织学的鉴别,应当注意,骨膜性 软骨瘤 中的轻度异形性代表良变,不代表恶性病变,特别是在儿童期更是如此,所以,Ⅰ级骨膜性 软骨肉瘤 的诊断可能是错误的。骨膜性软 骨肉瘤 还需同皮质旁骨 肉瘤 鉴别,皮质旁骨肉瘤侵犯骨干,在影像学上表现为垂直于皮质骨的针刺状不...
预后取决于 周围性软骨肉瘤 的恶性分级和广泛性切除的可能性。Ⅰ级周围性 软骨肉瘤 几乎不转移;Ⅱ级周围性软 骨肉瘤 可以转移,但在出现症状5年内发生者少见;Ⅲ级周围性软骨 肉瘤 常发生转移,但早期发生者也少。 周围性软骨肉瘤的恶性度较 中心性软骨肉瘤 低,不仅是因为Ⅰ级周围性软骨肉瘤多,而Ⅲ级周围性软骨肉瘤极少,还因为在相同的组织学等级下,周围性软骨肉瘤的恶...
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