...疹性血管炎 (Urticarial vasculitis)1973年MCDuffie首先报告，其特点是 皮疹 风团 ，持续时间长，伴 低补体血症 。炎性介质损伤 血管 内皮细胞，因此出现 血管炎 变化，显示 白细胞 破碎性血管炎的表现。其病因不明，有报告由于 碘过敏 ，反复寒冷刺激，以及 病毒 、 细菌 、 寄生虫 等过敏原引起的超敏性血管炎。 低补体血症的...
...不同的 疾病 约30%的 早产儿 和10%的足月 新生儿 由于 肝脏 4- 羟基 苯丙酮酸 二氧化酶发育不够成熟、可能发生暂时性的 高酪氨酸血症 ，通常在减少饮食中蛋白质含量至每日g/kg和投用 维生素C 后数周即可消失。重症 肝病 常造成酪氨酸 代谢障碍 ，这是因为酪氨酸 转氨酶 ，4-羟基苯丙酮酸二氧化酶和 尿黑酸氧化酶 等活力受损所致。 酪氨酸血症的原...
高钙血症肾病 (hypercalcemic nephropathy)是指 高钙血症 ( 血清钙 >2.8mmol/L) 引起的 肾脏 器质性损害和功能改变。主要表现为小管间质病变。肾脏浓缩 功能障碍 是高钙血症肾病最显著和出现最早的功能异常。 高钙血症肾病的病因 (一)发病原因 高血钙 常见病 因有 甲状旁腺功能亢进 ，包括 原发性 和 继发性 甲状旁腺功能...
...用后合成尿素而解除 毒性 。此过程所需尿素合成酶中含有 生物素 成分，如体内生物素不足， 酶活性 下降，氨便不能顺利 代谢 ，则可引起 高氨血症 。 临床诊断 1.血氨增高 本病时血氨常为234.8～587μmol/L(400～1000μg/dl)，正常值为27～82μmol/L(46～139μg/dl)。高氨血症 昏迷 时，血氨可高达352.2～1526....
丙酸 血症 (propionic acidemia)是丙酸 分解代谢 过程中的一种遗传性缺陷，系 丙酰辅酶 A 羧化酶 (propionyl CoA carboxylase)缺乏所致，为 常染色体隐性遗传 。其特点是出生后不久出现反复发作酮性 酸中毒 ， 中性粒细胞 血小板减少 ，严重 智力低下 ， 神经系统 异常， 蛋白质 不耐受和 血浆 甘氨酸 水平显著...
...使钾保留于体内，故易引起缺钾。 血清 钾浓度在3.5～5.5mmol/L，平均4.2mmol/L。通常以血清钾＜3.5mmol/L时称 低钾血症 。但是，血清钾降低，并不一定表示体内缺钾，只能表示细胞外液中钾的浓度，而全身缺钾时，血清钾不一定降低。故临床上应结合病史和 临床表现 分析判断。 病因和发病机制 钾摄入减少 一般饮食含钾都比较丰富。故只要能正常进食...
...使钾保留于体内，故易引起缺钾。 血清 钾浓度在3.5～5.5mmol/L，平均4.2mmol/L。通常以血清钾＜3.5mmol/L时称 低钾血症 。但是，血清钾降低，并不一定表示体内缺钾，只能表示细胞外液中钾的浓度，而全身缺钾时，血清钾不一定降低。故临床上应结合病史和 临床表现 分析判断。 病因和发病机制 钾摄入减少 一般饮食含钾都比较丰富。故只要能正常进食...
低蛋白血症 (hypoproteinemia)， 血浆 总蛋白 质，特别是血浆白蛋白的减少。低蛋白血症不是一个独立的疾病，而是各种原因所致 氮负平衡 的结果。主要表现 营养不良 。 血液 中的 蛋白质 主要是 血浆蛋白 质及 红细胞 所含的 血红蛋白 。血浆蛋白质包括血浆白蛋白、各种 球蛋白 、 纤维蛋白原 及少量 结合蛋白 如 糖蛋白 、 脂蛋白 等，总量...
高尿酸血症 又称 痛风 (gout)，是一组嘌呤 代谢 紊乱所致的 疾病 ，其临床特点为高 尿酸血症 (hyperuricemia)及由此而引起的痛风性急性 关节炎 反复发作、 痛风石 沉积、痛风石性慢性关节炎和 关节畸形 ，常累及 肾脏 引起 慢性间质性肾炎 和 尿酸 肾结石 形成。病可分 原发性 和 继发性 两大类，原发性者病因除少数由于酶缺陷引起外，大...
高尿酸血症 又称 痛风 (gout)，是一组嘌呤 代谢 紊乱所致的 疾病 ，其临床特点为高 尿酸血症 (hyperuricemia)及由此而引起的痛风性急性 关节炎 反复发作、 痛风石 沉积、痛风石性慢性关节炎和 关节畸形 ，常累及 肾脏 引起 慢性间质性肾炎 和 尿酸 肾结石 形成。病可分 原发性 和 继发性 两大类，原发性者病因除少数由于酶缺陷引起外，大...
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