强直性肌营养不良 由Delege（1890）首先描述。强直性肌营养不良又称为 萎缩性肌强直症 ，是一种少见的常染色体显性遗传的多系统肌病，除累积 骨骼肌 外还影响 平滑肌 、眼部、 内分泌系统 、 生殖系统 和 神经系统 。 病因、病生机制 目前认为，本病是由于遗传基因缺陷导致患者体内广泛的膜（包括骨骼肌膜、 红细胞 膜、 晶状体 膜、 血管 膜）结构和功能...
强直性肌营养不良 由Delege（1890）首先描述。强直性肌营养不良又称为 萎缩性肌强直症 ，是一种少见的常染色体显性遗传的多系统肌病，除累积 骨骼肌 外还影响 平滑肌 、眼部、 内分泌系统 、 生殖系统 和 神经系统 。 病因、病生机制 目前认为，本病是由于遗传基因缺陷导致患者体内广泛的膜（包括骨骼肌膜、 红细胞 膜、 晶状体 膜、 血管 膜）结构和功能...
强直性肌营养不良 由Delege（1890）首先描述。强直性肌营养不良又称为 萎缩性肌强直症 ，是一种少见的常染色体显性遗传的多系统肌病，除累积 骨骼肌 外还影响 平滑肌 、眼部、 内分泌系统 、 生殖系统 和 神经系统 。 病因、病生机制 目前认为，本病是由于遗传基因缺陷导致患者体内广泛的膜（包括骨骼肌膜、 红细胞 膜、 晶状体 膜、 血管 膜）结构和功能...
营养不良是由蛋白质和热量不足而造成的慢性营养缺乏症。本病多见于3岁以下小儿，主要是由于喂养不当或继发于其它疾病。临床表现为皮下脂肪减少、体重下降、肌肉萎缩，严重者生长发育停滞，出现全身各系统不同程度的功能紊乱。所以，如何预防小儿营养不良的发生十分重要，小儿家长应注意从以下几个方面着手： 1）科学育儿，坚持以母乳喂养，并逐渐增加辅食。小儿断奶一般在一岁左右，炎...
...utis)是不溶性钙盐(主要为未定型 磷酸钙 或少量 碳酸钙 )沉积于 皮肤 内或 皮下组织 产生的 疾病 。可分为 转移性皮肤钙化病 ， 营养不良性钙化 病及特发性 钙化 病等3型。 营养不良性皮肤钙化病的病因 (一)发病原因 不溶性钙盐(主要为未定型 磷酸钙 或少量 碳酸钙 )沉积于 皮肤 内或 皮下组织 产生的 疾病 。 (二)发病机制 钙沉积 在以前...
脑白质营养不良 (leukodystrophy)又称 脑白质病 (leukodystrophy)，是一组进行性遗传性 神经鞘 磷脂 代谢 性疾患，主要侵犯 髓鞘 (myelin sheath)代谢。这组疾患包括 球形细胞 样脑白质病(globoid cell leukodystrophy，GLD)、 异染性 脑白质病(metachromatic leukod...
小儿营养不良 为 儿科 四大症之一，是一种慢性 营养缺乏 症，又称 蛋白质 、热量不足性 营养不良 症。多见于3岁以下婴幼儿。主要是由于喂养不当、摄食不足、消化吸收不良等原因，使身体得不到足够的营养补充，迫使自身组织消耗，造成体重下降，皮下脂肪减少，出现渐进性 消瘦 。属 中医 “疳证”、“奶痨”的范畴。 临床表现 以消瘦、脂肪消失为主，同时 肌肉 也逐渐变...
1.肾脏表现 脂肪营养不良的患者20%～50%发生肾脏病表现，表现为致密物沉积病的患者约10%为部分性脂肪 营养不良 ，并多在表现出脂肪营养不良症状20年左右出现明显的肾脏表现。肾脏受损的患者常见的是无症状性 蛋白尿 和镜下 血尿 ，少数表现为 肾病综合征 。本病最突出的血清学异常是血C3降低。 由于本病临床发现有蛋白尿、肉眼血尿、镜下血尿、 脓尿 、 急性...
营养不良 是由于热量和/或蛋白质不足而致的慢性营养缺乏症。多见于婴幼儿期。随着人民生活不断提高，营养不良发病率已显着下降。目前所见营养不良多为婴儿期喂养方法不当或疾病因素所造成而且程度多较轻。
1、喂养方法不当：人工喂养时，配奶方法不对，放入水分过多，热量、蛋白质、脂肪长期供应不足。母乳喂养的婴儿，没有及时增添辅食，都可使小儿发生营养不良。 2、疾病因素：孩子体质差，反复发生 感冒 、 消化不良 、慢性消耗性疾病(寄生虫、长期 腹泻 、慢性 痢疾 )，会增加机体对营养物质的需要量，作为父母的又不懂得补充必要的营养素。 3、孩子生长发育过快，而各种营...
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