...有价值的。如果成人有遗传性免疫缺陷病将提供他们子女的发育危险性;如果一个小孩患有常染色体隐性遗传或性联免疫缺陷病,就要告诉父母亲,他们下一胎孩子患病的可能性有多大。对于抗体或补体缺陷患者的直系家属应检查抗体和补体水平以确定家族患病方式。对于...
...用于作为高剂量IgG治疗(即每月>400mg/kg)。 血浆曾用来代替IG,然而因有传递疾病的危险,现已少用。血浆除含各种免疫球蛋白外,还含多种因子,因此对失蛋白肠病,补体缺陷和顽固腹泻的病人特别有效。无IgA的血浆已成功地应用于对IG制品中...
...组织,几乎都发生移植物抗宿主病而失败。预选用植物血凝素、单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓,以清除引起移植物抗宿主病的成熟t细胞,可明显提高移植hla不相容骨髓的成功率。此外,也可移植胎肝或胎儿胸腺,但疗效有限。 对ada缺乏型...
...小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅱ型,小儿白细胞粘附缺陷Ⅱ型 白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)为一罕见的原发性免疫缺陷病,至今只有2例报道。LADⅡ为岩藻糖代谢异常,导致白细胞表面选择素配体岩藻糖化抗原SLeX缺陷,而致白细胞的滚动功能异常,影响...
...粘多糖贮积病是一组由于溶酶体酶缺陷造成的酸性粘多糖分子(氨基葡聚糖)不能降解,导致组织中大量粘多糖沉积和尿中粘多糖排泄增加而发生的疾病。根据临床表现和酶缺陷,MPS可以分为Ⅰ~Ⅶ等6型,其中Ⅰ型分为ⅠH型、ⅠS型,Ⅴ型已改称ⅠH/S型。除...
...(一)发病原因血小板释放功能缺陷是遗传性疾患,遗传方式有些至今尚未完全清楚。本组疾患进一步又分为两大类,一是储存池病(storage pool disease,SPD),二是血小板释放障碍性疾患。前者为血小板的致密颗粒,后者为血小板内容物...
...组织中的沉积,C3a、C5a、SC5b-9在血液中浓度的增高。目前已知 ,有20多种疾病与这些活化产物有关,包括肾性疾病、风湿性疾病、自身免疫病等 。 近年来的研究表明,妊高征与补体活化也有十分密切的关系。Haeger等[8, 9]发现,在...
...眼缺陷是遗传性进行性肾炎的症状体征之一。眼缺陷尽管不如耳聋那么普遍,但也很常见,发生率为15%~30%。...
...C6是血中11种补体成分之一。测定C6含量有助于各种自身免疫性疾病的诊断和治疗。 补体C6降低见于脑膜炎奈瑟菌及淋病奈瑟菌的反复感染、雷诺氏病等。...
...C8是血中11种补体成分之一。测定C8含量有助于系统性红斑狼疮(SLE)等自身免疫性疾病的诊断和治疗。 补体C8降低见于扩散性淋球菌感染、着色性干皮病、系统性红斑狼疮等。...
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