1.临床表现 （1）出血症状：为本病的主要表现，终身轻微损伤或手术后有持久 出血倾向 。 血友病甲 、乙临床表现相似，出血症状出现越早病情越重。 血友病 甲多在婴儿开始学爬、学走时发病，生后9个月内发病者少，偶见新生儿断脐时出血不止，轻症患儿可至成年后才发现。 血友病乙 重型患儿少见，轻症患儿多，多在2岁内发病，少数迟至5～6岁。 （2）关节出血：是血友病甲...
血友病 是一组遗传性血液凝固障碍所致的 出血性疾病 。 病人表现的突出症状就是容易出血，一个很浅的破皮伤，或是针刺一下，如注射药物，表现出血不止，很长时间也不止，渗血或滴血；有时只是碰撞伤，本来很轻微，但可引起很大的血肿，有时血肿越来越大，尽管给予了积极的处理也还是不理想。一旦有明显 出血倾向 出现，病人及家属都导常 紧张 ，遇到这种情况，应想到血友病，平时...
血友病 是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的 出血性疾病 。其中包括 血友病甲 （因子Ⅷ、AHG缺乏）， 血友病乙 （因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。 遗传方式与发病机理 先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常...
血管性水肿 （angioedema）又称 巨大荨麻疹 ，是一种发生于皮下疏松组织或 黏膜 的 局限性水肿 ，可分为获得性和遗传性两种类型。血管性水肿与 荨麻疹 一样，是龟头对食物、药物或昆虫叮咬所引起的急性 过敏反应 。本病可仅发生在龟头，也可与荨麻疹同时发生。儿童易患龟头 水肿 ，表现为龟头处包皮水肿而发亮，如同大水泡。但不影响 排尿 。常于夜间发生，痒感...
与 脑血管 因素有关的 痴呆 ，统称为 血管性痴呆 (vascular dementia)。痴呆实际上是指 大脑 功能衰退，特别是与智能有关的功能全面衰退，而且要衰退到一定程度的 综合征 。通常包括记忆力、认知力、情绪与行为等一系列的 症状 与 体征 ，并且持续到数月或半年以上。 疾病 病因主要是脑内 血管病 变，即颈动脉与 椎基底动脉 两大系统。可以是这些...
...节出血在补足所缺乏的因子和严密消毒后，可抽出积血，加压包扎。出血停止、肿痛消失后需进行适当体疗或牵引，防止关节畸形。 3.替代治疗 是治疗 血友病 的有效方法，目的是将患儿缺乏的因子提高到止血水平。 （1）输血及血浆： 血友病甲 患者宜输新鲜血或新鲜血浆，10ml/kg鲜血可提高患者血浆中因子Ⅷ水平10%，疗效仅维持2天左右，适用于轻型和亚临床型患者。新鲜血...
血管性头痛是 门诊 头痛病 人中最多见的一种类型，因为引起这类 头痛 的原因都来自于 血管 ，故统称为血管源性头痛。血管源性头痛分为 原发性 和 继发性 两大类。因 头部 血管舒缩 功能障碍 引起的头痛，称为原发性血管性头痛；有明确的 脑血管 疾病 (如 脑卒中 、颅内血肿、脑血管炎等)所致的头痛，称为继发性头痛。 原发性血管性头痛又称 偏头痛 ，是一种功能...
（一）发病原因 血友病甲 、乙均为X连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。 血友病 丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病或是传递者。约1/3患者无家族史，这可能是隔代遗传或基因突变所致。因子Ⅷ基因很大，长186kb，常见的突变方式是点突变、基因缺失、插入异常片段及内含子22倒位，由于因子Ⅷ基因缺陷导致血友病的发生，重型患儿中约50%发病与内含子22倒...
国家食品药品监督管理局新闻发言人颜江瑛今天透露，针对近一时期内地血友病临床治疗用药「凝血第八因子」的供应短缺，该局已采取快速审批引进拜耳公司「基因重组第八因子」等紧急措施，该药的供应紧张问题有望得到缓解。 颜江瑛在此间举行的通报会上说﹕该局已要求境内具有生产凝血脢类的企业优先生产「冻干人凝血因子Ⅷ」等凝血脢类药品﹔卫生部门也紧急调配血浆供应血液制品生产企业用...
...滨市道里区地段街与买卖街交口处的血站献血点，第一次进行了义务献血。 “我是‘熊猫血’” 经过检验，刘少仁的血液合格，可以献血。当鲜红的血液从血管中流淌出来时，刘少仁心中充满了自豪感。十天之后，刘少仁领取到了一本献血证，与此同时，血站工作人员告诉他：“你是非常稀有的rh阴性b型血。这种血型在人群中的比例不足千分之三。因此你要经常和我们保持联络，变更地址的时候也...
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