...获得性血友病(acquired hemophilia，AH)是指由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病。...
...AH要与血友病甲、血友病乙等先天性凝血因子缺陷症、除FⅧ外的其他凝血因子的获得性抗体等疾病鉴别。除先天性凝血因子缺陷症患者可有家族史、自幼有关节等部位出血特点外，鉴别诊断主要依靠实验室的检查和相关凝血因子活性检测。...
...1阿司匹林样缺陷：是一种常染色体显性遗传性疾病，血小板释放功能障碍。患者对阿司匹林特别敏感;血小板计数正常;PF-3有效性异常。临床上皮肤癜分布不均，粘膜出血明显，外伤或手术时出血较严重。 2轻型血管性假血友病：有粘膜或内脏出血。有的患者...
...1、阿司匹林样缺陷：是一种常染色体显性遗传性疾病，血小板释放功能障碍。患者对阿司匹林特别敏感，血小板计数正常，pF-3有效性异常。临床上皮肤癜分布不均，粘膜出血明显，外伤或手术时出血较严重。 2、轻型血管性假血友病：有粘膜或内脏出血。有的...
...获得性血管性水肿类似于荨麻疹，可由药物、食物、吸入物或物理刺激等因素引起。遗传性血管性水肿为常染色体显性遗传，主要由C1酯酶抑制物(C1esterase inhibitor，ClINH)功能缺陷所致。...
...1.临床特点 大多数患儿自幼即有出血倾向，出血严重程度与疾病的类型、vWF质或量的异常有关。多以皮肤黏膜尤其是鼻、齿龈出血为主。外伤、手术如拔牙、扁桃体摘除术后有过度出血。女性青春期可有月经过多。3型vWD患儿可有关节、软组织出血，极少数...
...诊断 根据皮肤黏膜出血史，创伤或手术时有过度出血倾向，女孩有月经过多史，有家族史者符合常染色体遗传规律，应考虑本病的可能。进一步的实验室检查如血小板形态及计数正常，活化的部分凝血活酶时间正常或延长，出血时间（Ivy法）延长，阿司匹林耐量...
...可并发贫血;过度出血可并发休克;可并发关节软组织出血;偶有并发颅内出血而危及生命者。...
...西医治疗 治疗目的即纠正出血时间和凝血异常，提高血浆中vWF和因子Ⅷ水平。因出血时间只与大分子多聚体有关，因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要。 1.患儿需加强护理 避免外伤，禁用阿司匹林、双嘧达莫等抗血小板药物，慎用抗凝药及溶栓...
...预防的关键是要大力预防和积极治疗引起肾血管性高血压的原发病，如多发性大动脉炎、动脉粥样硬化等。 得了肾血管性高血压的患者应采取对症下药的措施，同时应在有限的时间里积极治疗。建议采用中药治疗，一方面可以解除血管梗阻，恢复肾的血流量;一方面...
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