PKU是一种遗传性疾病，故新生儿即有高苯丙氨酸血症，因未进食，血苯丙氨酸及其有害的代谢产物浓度不高，故出生时无临床表现。如果对新生儿未作苯丙酮尿症筛选，随着喂食的时间延长，血中苯丙氨酸及其代谢产物逐渐升高，临床症状才渐渐表现出来。主要临床表现有： 1.生长发育迟缓 除躯体生长发育迟缓外，主要表现在 智力发育迟缓 。表现在智商低于同龄正常婴儿，生后4～9个月即...
苯丙氨酸是人体必须的氨基酸之一，经食物摄取后，部分被机体蛋白质合成所利用，其余部分经肝脏苯丙氨酸羟化酶的作用转变为酪氨酸，进一步转化为多巴、肾上腺素、黑色素等重要的生理活性物质。 苯丙酮尿症 患者肝脏中苯丙氨酸羟化酶的缺乏，导致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，而蓄积在体内，引起中枢神经系统的损伤，同时导致酪氨酸、多巴、肾上腺素、黑色素等生理活性物质的合成障碍，引起...
苯丙砜 （Solasulfone）， 本药品被归类到 麻风病 等药品分类。 市场上的苯丙砜 苯丙砜 生产企业： 上海三维制药有限公司 批准字号：国药准字H31022193 包装规格： 原料药 参看 治疗麻风病的药品列表
诊断一旦肯定，应立即给予积极治疗，治疗开始时年龄愈小，效果愈好。 (一)低苯丙氨酸 对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉；为幼儿添加辅食时应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，缺乏时亦会导致神经系统损害，故仍应按每日30-50mg/kg适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在 0.12～0.6mmol/l(2～10mg/dl...
苯丙哌林 (BENPROPERINE)为非麻醉性强效 镇咳药 ，奏效迅速，动物实验证明本品镇咳效力比 可待因 强2-4倍，本品的镇咳作用具有双重性，除了通过阻断来自肺胸膜牵张感受器传入的 感觉神经 冲动，兼有 支气管 平滑肌 解痉 作用外，尚对 咳嗽中枢 有一定抑制作用，但不抑制呼吸。对平滑肌的作用与 罂粟碱 类似，临床上不引起 胆道 及 十二指肠 痉挛 或...
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苯丙哌林 (BENPROPERINE)为非麻醉性强效 镇咳药 ，奏效迅速，动物实验证明本品镇咳效力比 可待因 强2-4倍，本品的镇咳作用具有双重性，除了通过阻断来自肺胸膜牵张感受器传入的 感觉神经 冲动，兼有 支气管 平滑肌 解痉 作用外，尚对 咳嗽中枢 有一定抑制作用，但不抑制呼吸。对平滑肌的作用与 罂粟碱 类似，临床上不引起 胆道 及 十二指肠 痉挛 或...
苯丙酮尿症（phenyl ketonuria，PKU）是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶（phenylalanine hydroxylase，PAH）缺乏或活性减低而导致 苯丙氨酸代谢障碍 的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见。本病遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为 智力低下 、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味...
【别名】 苯丙哌林 ; 咳快好 ； 咳哌宁 ; 二苯哌丙烷 ;苯哌丙烷； 苯丙哌啶 ，科福乐，咳福乐 【外文名】Benproperine，COFREL, PIREXYL, BLASCORID. 【性状】 常用其 磷酸盐 ，为白色或几乎白色粉末；微带特臭味苦。熔点148-153℃。再水中易溶，在 乙醇 、 氯仿 或苯中略溶，在 乙醚 或 丙酮 中不溶。 【药理...
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