谷氨酸脱氢酶(GLDH或GDH)是线粒体酶,主要存在于肝脏、心肌及肾脏,少量存在于脑、骨骼肌及白细胞中。GDH除催化L-谷氨酸脱氢外,还具有催化其他氨基酸如L-缬氨酸、L-2-氨基丁酸及L-亮氨酸脱氨。其测定方法主要是连续监测法。
红细胞-6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷病 是不完全显性伴性遗传性疾病,主要见于华南地区孕妇的新生儿,常有窒息缺氧、感染或服药史等诱因。 胆红素脑病 发生率高,有时会出现 急性溶血 如浓茶样或酱油样尿及 贫血 。实验室检查 红细胞 形态和 网织红细胞 异常外,G-6-PD测定值低下可确诊。 遗传学 本病是由于调控G-6-PD的 基因突变 所致。G-6-PD基因定位于...
红细胞-6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷病 是不完全显性伴性遗传性疾病,主要见于华南地区孕妇的新生儿,常有窒息缺氧、感染或服药史等诱因。 胆红素脑病 发生率高,有时会出现 急性溶血 如浓茶样或酱油样尿及 贫血 。实验室检查 红细胞 形态和 网织红细胞 异常外,G-6-PD测定值低下可确诊。 遗传学 本病是由于调控G-6-PD的 基因突变 所致。G-6-PD基因定位于...
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 (glucose-6-phosphatase dehydrogenase deficiency)为红细胞 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)显着缺乏所致的一组异质性疾病。
红细胞 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的 溶血性贫血 ,是一组异质性疾病。是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。目前对该病尚无根治方法。
葡萄糖 -6- 磷酸脱氢酶 (glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD)缺乏症是一种主要表现为 溶血性贫血 的 遗传病 ,一般平时无症状,但在吃 蚕豆 或 伯氨喹 啉类药物后出现 血红蛋白尿 、 黄疸 、 贫血 等急性溶血反应。 众所周知, 红细胞 中 糖代谢 主要是通过无氧 糖酵解 进行,但也有10%通过 戊糖 代谢 旁...
白细胞 葡萄 糖6-磷酸脱氢酶缺陷(G-6-PD deficiency in leukocyte)是1972年由Cooper等报道,其特征为患者中性粒细胞中 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性显著降低,自幼反复出现各种 细菌感染 。
正常 脑脊液 中已知有20多种,比血清少。活性远低于血清,绝大多数酶不能透过血脑屏障也不受血清酶活性高低影响。
正常 脑脊液 中已知有20多种,比血清少。活性远低于血清,绝大多数酶不能透过血脑屏障也不受血清酶活性高低影响。
...体感染等也有报道。贫血一般相对较轻,黄疸一般不明显,但在 病毒性肝炎 患者黄疸明显,红细胞加速破坏会给已经受损的肝脏增加胆红素负荷量,会导致血清胆红素水平急剧升高。此外,已有继发于大量血管内溶血的 急性肾功能衰竭 的报道。感染诱导的溶血除与感染过程中白细胞吞噬细菌后所生成的H2O2导致缺乏G-6-PD红细胞破坏外,某些病毒如流感病毒A除会启动溶血外,感染还可...
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